Amelogenesis Inperfecta

Definición
Bajo la denominación de amelogénesis imperfecta (AI) no
se define una enfermedad única, sino un grupo de trastornos heterogéneos tanto clínica como genéticamente de naturalezahereditaria. Aunque el tejido que se ve más afectado es el esmalte, en algunos pacientes se observan otras
manifestaciones dentales, orales y extraorales.
1
Prevalencia
Las prevalencias que registra laliteratura son muy variables,
dependiendo sobre todo de las poblaciones en las que se
han efectuado los estudios epidemiológicos: desde 1/700 en
una comunidad sueca,
2
hasta 1/14.000 en unestudio sobre
población norteamericana.
3
En una muestra de pacientes ortodóncicos turcos la prevalencia alcanzó el 0,43%.
4
Correspondencia:
mvarela@fjd.es
Varela, M., Botella, J.M.ª,García-caMBa, J.M.ª, García-Hoyos, F. Amelogenesis imperfecta:
revisión. Cient Dent 2008;5;3:239-246.
Indexada en / Indexed in:
– IME.
– IBECS.
– LAtInDEx.
– googLE ACADéMICo.
cient. dent., vol. 5, núm.3, Diciembre 2008. Págs. 239-246.74
Varela, Margarita, Botella, José María, garcía-caMBa, José María, garcía-Hoyos, Felisa
>
clasificación
En 1945 Weinmann y col propusieron una sencillaclasificación de la AI en dos tipos: con hipoplasia y con hipocalcificación, basándose exclusivamente en el aspecto de los
dientes.
5
Sin embargo esta clasificación resultaba muy limitada teniendo encuenta la falta de homogeneidad clínica
y genética de la AI y la superposición en cuanto a la expresión fenotípica de sus subtipos. Para vencer esas limitaciones, van surgiendo y revisándosesucesivamente nuevos
sistemas nosológicos basados, bien en el fenotipo exclusivamente,
6,7,8
o bien en aspectos clínicos, microradiográficos
o anatomopatológicos.
9
Algunas propuestas clasificatoriasañaden al fenotipo el modo de herencia como factor discriminativo primario o secundario.
10,11
Finalmente han aparecido nuevas clasificaciones cada vez más
complejas que se basan en una...