AMENORREA PRIMARIA

AMENORREA PRIMARIA
Carlos Vivas
Medicina Reproductiva

 La

amenorrea primaria se
define como la ausencia de
menstruación con  presencia
de caracteres sexuales a los
15 años, o como la ausencia
de menstruación y de
caracteres sexuales a los 13
años.

EMBRIOLOGÍA Y GENÉTICA DE LAS
GÓNADAS FEMENINAS

Para entender los mecanismos de desarrollo
de los caracteres sexuales  iniciaremos por embriología de las gónadas femeninas.
 Durante la vida embrionaria, hacia la tercera
semana de gestación, se inicia la migración de
las células germinales desde la cara posterior
del  saco vitelino hacia la cresta gonadal,
terminando hacia la sexta semana, momento
en el cual se inicia la diferenciación. En caso
de presencia del cromosoma “Y” y del gen
SRY, se inicia la trasformación de la gónada entestículo, el cual comienza a producir
 testosterona y hormona antimulleriana


Estos acontecimientos determinan que
la formación de la gónada femenina sea
de tipo pasivo ante la ausencia del
cromosoma “Y” con su respectivo gen
SRY, y que el desarrollo de los
conductos de Müller y la involución de
los conductos de Wolf  sucedan frente a
la ausencia de la hormona
antimulleriana y de testostetrona.ACONTECIMIENTOS PUNTUALES EN EL
DESARROLLO EMBRIOLÓGICO GONADAL

CLASIFICACIÓN DE LA AMENORREA
PRIMARIA
Podemos clasificar la amenorrea primaria en congénita o adquirida, de
acuerdo con la iniciación del problema.


Amenorrea primaria congénita
Es la causa de amenorrea más frecuente. Se atribuye a alteraciones
cromosómicas -o de genes aislados o multiples-, que producen
anormalidades anatómicas,hormonales, enzimáticas o de receptores.
Amenorrea primaria adquirida
Es menos frecuente en las amenorreas primarias, y puede deberse a
endocrinopatías, infecciones, enfermedades granulomatosas, alteraciones
del comportamiento o trastornos alimentarios.
Ahora bien, existen otras clasificaciones de acuerdo con los
compartimientos involucrados:

Central (hipotálamo, hipófisis)
 Gonadal (ovario)
Órgano efector (útero)


GRUPO DE MAMAS POSITIVO Y ÚTERO POSITIVO
Es el grupo más frecuente y comprende entre el
30 % a 40% de los casos de amenorrea
primaria. Primero que todo se debe descartar
una criptomenorrea -es decir, una falsa
amenorrea primaria-, que se produce como
consecuencia de una obstrucción del tracto de
salida con acumulación del fluido menstrual. La
criptomenorrea es causadapor: agenesia
cervical, septum vaginal trasverso o himen
imperforado. Se  caracteriza por dolor cíclico,
con desarrollo puberal normal.

GRUPO DE MAMAS POSITIVO Y ÚTERO POSITIVO
Hiperprolactinemia: Se debe realizar una medida de prolactina
en niñas con desarrollo puberal normal, con útero, y amenorrea
primaria. De acuerdo con los niveles de prolactina encontrados, se
solicitará una ayudadiagnóstica, preferiblemente una resonancia
nuclear  magnética con medio de contraste para evaluar la silla
turca y las estructuras paraselares, en busca de neoplasias o de
otras patologías adyacentes. Se hará bloqueo subsecuente de la
GnRH. Representa el 25 %  del grupo de mamas y útero positivos.
Hipotiroidismo: En un 10% de los casos una hiperprolactinemia
puede deberse a un hipotiroidismo subclínico. Sedebe realizar la
medición de TSH. De acuerdo con los niveles encontrados se
iniciará tratamiento con levotiroxina.
Hiperplasia suprarrenal congénita tardía: Se debe a una
deficiencia enzimática de la 21 hidroxilasa que conduce al
aumento de los niveles de 17 hidroxiprogesterona, lo cual, a su
vez,  produce un incremento de ACTH y alteración del eje
hipotalamo-hipofisis-gónada

GRUPO DE MAMASPOSITIVO Y ÚTERO POSITIVO
Disfunción hipotálamo-hipofisiaria: Se debe a
desnutrición severa, anorexia nerviosa,  bulimia, o
exceso de ejercicio. En estos casos se observa un
aumento de las betaendorfinas que producen una
inhibición de la GnRH, con alteración del la
foliculogénesis, produciendo una amenorrea primaria
con telarquia.
 Otras: Se han documentado las ooforitis
autoinmunes, secundarias...