Amilodiosis
Páginas: 2 (326 palabras)
Publicado: 17 de noviembre de 2014
La amiloidosis no es una enfermedad única sino un término para un grupo de enfermedades con una característica común que es el depósito intercelular patológico de una sustancia protéica fibrilaren órganos y tejidos. Su etiología es desconocida. Su rareza y rápida progresión retrasa el diagnóstico hasta alcanzar compromiso multiorgánico con poca probabilidad de respuesta al tratamiento.SINTOMAS
Los signos y síntomas son inespecíficos, determinados por el órgano o el sistema afectado, y en algunos casos pueden estar enmascarados por la enfermedad subyacente o la medicación.
Elcompromiso hepático es frecuente en la amiloidosis sistémica, siendo la hepatomegalia la manifestación más frecuente. El amiloide se deposita entre las columnas de hepatocitos y en la pared sinusoidal delespacio de Disse, los hepatocitos sufren un grado variable de compresión. Las más afectadas son las áreas portales y mediozonales. Existe disfunción clínica y bioquímica leves o ausentes, salvodiscreto incremento en la fosfatasa alcalina sérica; la hipertransaminemia, hiperbilirrubinemia y signos de hipertensión portal son tardíos, la mortalidad no suele ser debida a insuficiencia hepática. Laesplenomegalia es rara, se presenta en 5% de casos.
DIAGNÓSTICO:
La amiloidosis es un diagnóstico de sospecha. La asociación de macroglosia no geográfica y de síndrome del túnel carpiano es muysugerente de amiloidosis. El procedimiento diagnóstico inicial consistirá en una biopsia de piel que incluya grasa subcutánea, esta es positiva en el 80% de los casos. Si la biopsia resulta negativa, elsiguiente paso consiste en la práctica de una biopsia de la mucosa rectal, que es positiva en el 70% de los casos. Si tras estos procedimientos no se llega al diagnóstico, se practicará una biopsia delórgano presumiblemente afectado.
TRATAMIENTO:
El enfoque terapéutico se basa en tres objetivos: a) reducir la síntesis de la proteína precursora de las fibrillas amiloide, b) evitar el...
La amiloidosis no es una enfermedad única sino un término para un grupo de enfermedades con una característica común que es el depósito intercelular patológico de una sustancia protéica fibrilaren órganos y tejidos. Su etiología es desconocida. Su rareza y rápida progresión retrasa el diagnóstico hasta alcanzar compromiso multiorgánico con poca probabilidad de respuesta al tratamiento.SINTOMAS
Los signos y síntomas son inespecíficos, determinados por el órgano o el sistema afectado, y en algunos casos pueden estar enmascarados por la enfermedad subyacente o la medicación.
Elcompromiso hepático es frecuente en la amiloidosis sistémica, siendo la hepatomegalia la manifestación más frecuente. El amiloide se deposita entre las columnas de hepatocitos y en la pared sinusoidal delespacio de Disse, los hepatocitos sufren un grado variable de compresión. Las más afectadas son las áreas portales y mediozonales. Existe disfunción clínica y bioquímica leves o ausentes, salvodiscreto incremento en la fosfatasa alcalina sérica; la hipertransaminemia, hiperbilirrubinemia y signos de hipertensión portal son tardíos, la mortalidad no suele ser debida a insuficiencia hepática. Laesplenomegalia es rara, se presenta en 5% de casos.
DIAGNÓSTICO:
La amiloidosis es un diagnóstico de sospecha. La asociación de macroglosia no geográfica y de síndrome del túnel carpiano es muysugerente de amiloidosis. El procedimiento diagnóstico inicial consistirá en una biopsia de piel que incluya grasa subcutánea, esta es positiva en el 80% de los casos. Si la biopsia resulta negativa, elsiguiente paso consiste en la práctica de una biopsia de la mucosa rectal, que es positiva en el 70% de los casos. Si tras estos procedimientos no se llega al diagnóstico, se practicará una biopsia delórgano presumiblemente afectado.
TRATAMIENTO:
El enfoque terapéutico se basa en tres objetivos: a) reducir la síntesis de la proteína precursora de las fibrillas amiloide, b) evitar el...
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