Amiloidosis Renal

Revista "Archivo Médico de Camagüey" 1997; 1(1) ISSN 1025-0255

Hospital Clínico Quirúrgico Docente "Manuel Ascunce Domenech" Camagüey

AMILOIDOSIS RENAL Y SINDROME NEFROTICO PERSISTENTE
Dr Jorge Estrada Vidal; Dra Ma. Antonia Guerrero Rodríguez ;Dr Rafael Pila Pérez; Dr Rafael Pila Peláez

RESUMEN Se presenta el caso de un varón de 60 años con amiloidosis renal, causa ésta más frecuentede morbilidad y mortalidad en la amiloidosis sistemática. Se destaca el espectro químico de la nefropatía y la localización e intensidad de los depósitos en el parénquima renal. Se reseñan algunas características y el tratamiento actual de esta entidad.

DeCS: AMILOIDOSIS, SINDROME NEFROTICO

INTRODUCCION Es el riñón uno de los órganos comprometidos con el depósito de amiloidosis, constituyenlas manifestaciones renales una evidencia temprana de esta entidad, además, una causa de insuficiencia renal crónica (IRC). El depósito de amiloide oscila entre 90 y 95 % en los ancianos, aunque puede presentarse en jóvenes y niños (1). Este trastorno ha sido objeto de múltiples estudios, en busca de su verdadera etiología, la pasiva absorción de proteínas plasmáticas no explica por si solo untrastorno donde no es raro encontrar IG y otros componentes humorales del sistema inmune (2). Con el desarrollo de los antibióticos muchas enfermedades infecciosas han sido controladas, pero otros agentes virales y micóticos han proliferado. A esto se suman enfermedades inflamatorias crónicas y procesos oncoproliferativos, los cuales constituyen causa de amiloidosis secundaria o A.A. En otrasocasiones este proceso se presenta como una causa primaria, que no es más que la amiloidosis A.L. (3-5). Su afectación glomerular tiene un mal pronóstico, es sólo superada por el síndrome rápidamente progresivo glomerular (SRPG) (6). La clásica presentación de la amiloidosis renal como un síndrome nefrótico de evolución variable hacia la IRC pudiendo llegar a su estadío terminal con riñones no disminuidosde tamaño, constituye una forma más de presentación de una entidad con gran variable clínica, describiéndose fallo renal agudo, SRPG, síndrome nefrótico con normofunción, acidosis tubular y otros (7,8). La presencia de un síndrome nefrótico persistente, sin insuficiencia renal, con más de tres años de evolución, es infrecuente, nos proponemos en este informe presentar un paciente con estacaracterística clínica.

CASO CLINICO Paciente de 60 años que desde hace un mes comenzó a notar inflamación en las piernas, refiere además anorexia, astenia y pérdida de treinta libras de peso. Examen físico: edemas en los miembros inferiores de fácil Godet y moderada a severa intensidad, presentando abdomen globuloso y que hubo de corresponder con una ascitis de moderada intensidad; el examen detodos los aparatos y sistemas presentaron resultados negativos. Analítica: todos los exámenes de laboratorio resultaron negativos, excepto un conteo de addis con cifras de 6,5 mg/ml de proteinuria y un examen de 24 horas de 8 gr de proteína en orina, todo esto con una VSG de 110 mm3/hora, lo cual nos condujo a buscar en un paciente de la sexta década de la vida una causa secundaria de su síndromenefrótico. Los estudios de la función hepática, enzimas hepáticas y cardíacas, iones, estudios inmunológicos y radiográficos fueron negativos. Se realizó biopsia renal y se encontraron depósitos amiloide de localización preferiblemente glomerular, observándose al microscopio de luz polarizada la clásica birrefigencia verde característica. Evolucionó satisfactoriamente con tratamiento sintomático ymedidas de sostén. Su proteinuria se ha mantenido, sin embargo, sus cifras de creatinina se mantienen invariables en un rango de 50-60 mm/l, a pesar de su tiempo de evolución.

DISCUSION La amiloidosis renal en pacientes mayores de 60 años ocupa la tercera causa de un síndrome nefrótico, siendo superada por la glomerulopatía membranosa y el daño mínimo, cuando esta entidad se diagnostica a esta...