Amiloidosis Renal

PRESENTACIÓN
Las complicaciones renales de la amiloidosis sistémica son la principal causa de muerte en los pacientes con amiloidosis, por lo cual es importante el llevar acabo un diagnostico temprano teniendo en cuenta todos los procedimientos que nos pueden llevar a este y de esta manera realizar un tratamiento que dé al paciente una mejor calidad de vida.

II. OBJETIVOS:
Revisar losconceptos de la amiloidosis así como los procedimientos para el diagnostico y tratamiento de esta.

III. INTRODUCCIÓN
La amiloidosis es un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por el depósito extracelular de material proteico autólogo, fibrilar, con estructura molecular terciaria en disposición plegada. Esta estructura molecular es la responsable de la insolubilidad de los depósitosamiloides y de su resistencia a la digestión proteolítica. Estas características son las que hacen que el depósito amiloide provoque la progresiva sustitución y destrucción del parénquima de los órganos afectos, con sus manifestaciones clínicas correspondientes.

La sustancia amiloide está formada básicamente por la proteína fibrilar amiloide, que definirá cada variedad de amiloidosis, el componenteP del amiloide, común a todas las variedades, y también entre las fribrillas amiloides se fijan íntimamente glucosaminoglucanos, mucopolisacáridos y oligoelementos (calcio). El componente P del amiloide deriva de una glucoproteína plasmática denominada componente P plasmático del amiloide, de síntesis hepática. Se desconoce el papel exacto del componente P en la patogénesis de la amiloidosis,aunque se le atribuye una importante participación, facilitando el depósito y acúmulo de la proteína fibrilar amiloide. Mediante la utilización de anticuerpos monoclonales y técnicas de inmunohistoquímica se puede llegar al diagnóstico específico de la variedad de amiloidosis, habiéndose descrito hasta 25 proteínas fibrilares distintas con capacidad para desarrollar depósitos amiloides.(1)

1.CLASIFICACIÓN
La amiloidosis se puede clasificar en función de dos criterios:

– Por la distribución de los depósitos amiloides, en formas localizadas y sistémicas.
– Por la proteína fibrilar constituyente, específica de cada variedad.

La terminologia utilizada en la clasificación de la amiloidosis incluye dos letras, la primera es la A de amiloide, y la segunda letra se refiere a la proteínafibrilar específica o a criterios clínicos destacados.(1)

1.1. Amiloidosis AL2
La amiloidosis primaria o idiopática está formada por el depósito de fibrillas derivadas de fragmentos de la región variable de las cadenas ligeras de las inmunoglobulinas en diferentes tejidos. Se incluyen también dentro de esta denominación la amiloidosis asociada al mieloma múltiple (MM) o a otras discrasias decélulas plasmáticas. La amiloidosis AL representa la forma más agresiva de las sistémicas, afectando típicamente al riñón, aparato digestivo, hígado, cápsulas suprarrenales, corazón, articulaciones y sistema nervioso central (SNC) y sistema nervioso periférico (SNP), provocando diversas alteraciones funcionales relacionadas con la intensidad y localización de los depósitos amiloides.
1.2. AmiloidosisAA
Es una amiloidosis secundaria formada por el depósito de la proteína amiloide A de estructura no inmunoglobulínica que deriva de un precursor plasmático de síntesis hepática que actúa como reactante de fase aguda, el precursor sérico de la proteína amiloide A (SAA). Esta amiloidosis es secundaria a procesos crónicos, bien infecciosos bien inflamatorios. También se incluye en este grupo laamiloidosis asociada a la fiebre mediterránea familiar. Aunque tiene un carácter sistémico la distribución de los depósitos es más limitado que en la AL, afectando básicamente al riñón, cápsulas suprarrenales, hígado y bazo. El TNF es un factor patogénico importante en el desarrollo de la amiloidosis AA, se cree que interviene en la síntesis hepática del SAA y en el depósito de la sustancia...