Amiloidosis Y POEMS

CARTAS AL DIRECTOR
Amiloidosis primaria asociada a un mieloma
osteoesclerótico: ¿son válidos los criterios
del síndrome POEMS?
Sr. Director:
El síndrome de Crow-Fukase es un trastorno multisistémico
definido por la aparición de las manifestaciones enumeradas con el acrónimo en inglés POEMS (Polineuropathy,
Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal gammopathy and Skin changes) acuñado por Bardwicket al 1.
Presentamos un caso de amiloidosis primaria (AP) asociada
con un mieloma osteoesclerótico (MO) cumpliendo los criterios clínicos que definen el síndrome POEMS. A nuestro
juicio el interés del caso se basa en dos aspectos: el primero, la dificultad diagnóstica del POEMS cuando otra enfermedad como AP puede explicar los componentes del acrónimo que lo definen, y por ello damos pie acuestionar
la forma de aplicar los criterios diagnósticos, y el segundo, la
posibilidad de coexistencia de las tres enfermedades, lo cual
es muy probable en nuestro caso y no se ha referido de forma expresa en la literatura.
Una mujer de 68 años consulta por astenia, adelgazamiento, edemas progresivos, aumento del perímetro abdominal
y oliguria. Desde hacia 6 meses presentaba parestesias en
ambos pies,pantorrillas y muslos, apareciendo posteriormente debilidad proximal de extremidades inferiores. Entre
sus antecedentes destacaban una hipercolesterolemia, la
presencia de un componente monoclonal IgG lambda desde siete años antes, una trombopenia inmune desde hacía
5 años y un hipotiroidismo subclínico desde hacía 3 años.
Tenía un estado general deteriorado, edemas parpebrales y
lesionespetequiales perioculares, también se identificaban
lesiones equimóticas en el paladar y mucosa bucal. Existía
un bocio palpable y la presión venosa era patente. La presión arterial era 100/60 mmHg en decúbito supino y
80/40 mmHg en sedestación y en la exploración cardiopulmonar no había otros hallazgos. Tenía ascitis y una
hepatomegalia firme a 6 cm, acropaquias en las cuatro extremidades, múltiplesangiomas cutáneos en tronco e importantes edemas en las extremidades inferiores. En el examen neurológico (incluido fondo de ojo) se detectó tan solo
una disminución de la fuerza en cintura pélvica y unos reflejos osteotendinosos muy hipoactivos.
En la analítica no había anemia y la velocidad de sedimentación globular (VSG) era 77. La glucosa y creatinina eran
normales, potasio 2,4 mM/l (repetido yconfirmado en dos
determinaciones sin haber realizado tratamiento diurético)
albúmina, 2,4 g/l; colesterol, 320 mg/dl; triglicéridos, 290
mg/dl; GGT, 230 U/l; f. alcalina, 400 U/l; GOT, GPT y CPK,
normales. La TSH era 24,1 uUI/ml y T4 libre, 0,73 ng/dl,
con prolactina y cortisol normales. Se detectó un pico monoclonal IgG lamda de 1.660 mg/dl sin cadenas ligeras en
orina, siendo la cifra deproteinuria en 24 horas de 7,5 g/l.
La radiología de tórax era normal y la ecografía demostró
ascitis, hepatomegalia homogénea y riñones aumentados de
tamaño con hiperecogenicidad cortical. La serie ósea no
demostró lesiones líticas, todo lo contrario, existían zonas de
osteoesclerosis a nivel del ilíaco derecho y quinta vértebra lumbar. La ecocardiografía reveló una hipertrofia septal
con un patrón dealteración del llenado ventricular, descartándose enfermedad pericárdica. El estudio electromiográfico demostró la existencia de una moderada polineuropatía
sensitivo-motora de predominio axonal y una moderada
miopatía proximal en ambos miembros inferiores. En la
biopsia de médula ósea había un mieloma escasamente diferenciado con infiltración de un 15% y en el estudio inmunohistoquímico dichascélulas mostraban restricción para la
cadena lambda. También pudieron demostrarse depósitos

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perivasculares birrefringentes con la tinción de rojo Congo
en dicha médula y en biopsias de mucosa de la encía y del
paladar. No se realizó biopsia de nervio y músculo por
negativa de la paciente. En el curso ulterior desarrolló importantes complicaciones; ascitis refractaria, fracaso renal
agudo,...