Amiloidosis

M E D I C R I T REVISTA de MEDICINA INTERNA y MEDICINA CRÍTICA
REPORTE DE CASO

Afectación Multiorgánica por Amiloidosis Primaria. A propósito de un Caso.
Bladimiro Falcón M.D. 1

1Medico Cirujano egresado de la Uni-

versidad Centroccidental Lisandro Alvarado, Barquisimeto, Venezuela. Departamento de Medicina Interna. Hospital Universitario Dr. Luís Gómez López. Barquisimeto, VenezuelaRESUMEN

Correspondencia a: Dr. Bladimiro Falcon. Barquisimeto, Estado Lara, Venezuela. Urbanización Santa Elena Norte. Carrera 6 con Avenida Portugal Nº AVP- 23. E-mail: bladimirofalcon@yahoo.com MEDICRIT 2006; 3(2):61–67 ISSN: 1690-8686 NLM UNIQUE ID: 101253595 Indexada en IMBIOMED y en PERIÓDICA, Base de datos de la Universidad Nacional Autónoma de México, Recibido el 25 de Febrero de 2006.Aceptado el 28 de Marzo de 2006 Para comentarios sobre este artículo, favor dirigirse a: ediciones@medicrit.com MEDICRIT © 2006. TODOS LOS DERECHOS RESERVADOS.

La amiloidosis es caracterizada por el depósito extracelular de material proteico fibrilar e insoluble llamado amiloide. La incidencia mundial es de 8 casos por millón de habitantes y generalmente desarrolla patrón de afectaciónmultisistémico. Presentamos a una paciente femenina de 18 años de edad, quien consultó por edema de miembros inferiores, disnea de esfuerzos y pérdida de peso. Al examen físico lesiones; hiperpigmentadas en zonas de apoyo y encías, ruidos respiratorios disminuidos en hemitórax derecho, ruidos cardiacos hipofonéticos, abdomen con onda ascítica positiva y hepatomegalia. Los métodos de estudio demostraronla existencia de miocardiopatía restrictiva con dilatación biauricular, derrame pericárdico y enfermedad pulmonar intersticial infiltrativa, hepatomegalia gigante, infiltración quística suprarrenal y ovárica. Se obtuvo muestra de tejido celular subcutáneo de la región abdominal; el estudio anatomopatológico con coloración de Rojo Congo reportó amiloidosis. Los hallazgos inmunohistoquimicosdescribieron la presencia de cadenas ligeras Lambda sobre Kappa en proporción 2:1, lo que corresponde con amiloidosis primaria.
PALABRAS CLAVE:

Amiloidosis. Infiltración. Sistémica.

M EDICRIT 2006; 3(2): 61 – 67

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AFECTACIÓN MULTIORGÁNICA POR AMILOIDOSIS PRIMARIA

BLADIMIRO FALCÓN

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a amiloidosis representa un grupo de enfermedades caracterizada por el depósitoextracelular de una sustancia proteica fibrilar e insoluble llamada amiloide. Esta patología se clasifica según la naturaleza bioquímica de la proteína precursora que forma las fibrillas. Así, la amiloidosis AL surge a partir de cadenas ligeras de inmunoglobulinas (Ig) y esta relacionada con la variedad primaria. La tipo AH resulta del depósito de cadenas pesadas de inmunoglobulinas (Ig) y serelaciona con la presencia de mieloma múltiple. En la amiloidosis AL primaria no existe otra enfermedad pre-existente o coexistente. La incidencia mundial es de 8 casos nuevos por millón al año y por lo general el patrón de afectación suele ser multisistémico. Estos pacientes presentan una población monoclonal de células plasmáticas en la médula ósea que produce de manera constante fragmentos decadenas ligeras en la cual predominan las lambdas sobre las kappas en proporción de 2:1, hecho que la diferencia de la amiloidosis observada en el mieloma múltiple en la cual ocurre todo lo contrario.
PRESENTACIÓN DEL CASO

sas con lesiones hiperpigmentadas de tamaño variable y distribución generalizada a predominio de zonas de apoyo y encías, cabello ralo con alopecia; ruidos cardiacos rítmicos con3er ruido sin soplos. Los ruidos respiratorios estaban disminuidos en tercio inferior de Hemitórax derecho. Abdomen con onda ascítica positiva y hepatomegalia no dolorosa, sin esplenomegalia ni tumoraciones palpables. Edema de ambos miembros inferiores a nivel pretibial blando, simétrico y con fóvea. De acuerdo a los datos obtenidos al interrogatorio y los hallazgos al examen físico que...