Amiloidosis

Anatomia Patologica Armin Gonzalez
17-10-12
Amiloidosis
La amiloidosis no es una entidad clínica, sino un conjunto de enfermedades que tienen como base un trastorno del sistema inmunológico y quetienen en común el deposito de una proteína amiloide que se va a expresar a nivel extracelular y va a tener una aspecto amorfo, con la coloración de H-E lo vamos a ver de color eosinofilico, rosado y será de aspecto fibrilar, desde el punto de vista clínico es una entidad poco frecuente pero importante, porque cuando lo encontramos a nivel generalizado el paciente tiene mal pronóstico,generalmente la encontraremos después de los 40 años de edad y es más frecuente en el sexo masculino, se encuentran varias clasificaciones, la más utilizada es la que trata de unir la naturaleza de la proteína con la clínica, es decir si se expresa de forma generalizada o de forma localizada, tendremos entonces dos grandes tipos, cuando el depósito de esa proteína es generalizado, cuando están afectadosvarios órganos, o cuando la vamos a encontrar a nivel de un solo órgano, dentro del grupo de amiloidosis generalizada la entidad mas frecuente es cuando hay trastorno de los inmunocitos, en este grupo la entidad mas frecuente es el mieloma multiple, pero bajo este grupo ya sea amiloidosis primaria o discrasia de inmunocitos, podemos encontrar linfomas, macro globulinemias y mieloma multiple (masfrecuente).
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*[El material amiloide
Representación 3D de una proteína.
El material amiloide es de origen proteico, insoluble y resistente a la proteólisis.
Puede teñirse con diversas técnicas, como la hematoxilina-eosina y la tioflavina T, pero la característica más típica del amiloide es su tinción con Rojo Congo, tras la cual adquierebirrefringencia verde manzana al ser expuesto a la luz polarizada. Estas características relacionadas con la tinción se deben a la estructura química adquirida por los precursores proteicos que forman el amiloide, independientemente de su naturaleza y es, por lo tanto, común a todos ellos.
El material amiloide está formado en un 95% por fibrillas de amiloide.
Estas fibrillas de amiloideson polímeros insolubles formados por subunidades proteicas de bajo peso molecular que provienen de precursores solubles que adquieren una estructura secundaria anormal en lámina β-antiparalela. El otro 5% del material amiloide corresponde a factores que, probablemente, contribuyen a la estabilización de las fibrillas, de los cuales los más importantes son el componente sérico P (una molécula de la familia de laspentraxinas, muy similar a la proteína C reactiva) y proteoglucanos y glicosaminglicanos, procedentes de la matriz extracelular del tejido de depósito.
Se trata, por lo tanto, de un trastorno que depende de un plegamiento determinado de la secuencia de aminoácidos, no importando cuál sea esta. Cualquier proteína que adquiera ese plegamiento y esas características físico-químicas, independientementede la secuencia de aminoácidos, es amiloide. De esta manera, no existe una única proteína del amiloide, sino que se conocen al menos 23 proteínas humanas y 8 animales capaces de ser precursoras del material amiloide.]

Amiloidosis sistémica o generalizada el mas frecuente es el mieloma multiple, también conocido como amiloidosis primaria, le sigue por orden de frecuencia la amiloidosissistémica o reactiva (reactiva a procesos inflamatorios cronicos) por ejemplo pacientes que cursan con insuficiencia renal crónica, en aquellos pacientes que requieren que se les haga hemodiálisis y un grupo muy especial conocida como amiloidosis hereditaria (mas frecuente Fiebre Mediterranea Hereditaria). Hasta este tiempo se han estudiado 20 proteinas del tipo amiloide, dentro de este grupo de...