Amiotrofia espinal progresiva de Aran Duchenne

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ACTA MEDICA DOMINICANA

MAY~UNIO

1995

SECCION DE OBSERVACIONES CLINICAS

AMIOTROFIA ESPINAL PROGRESIVA DE ARAN-DUCHENNE: A PROPOSITO DE UN CASO

José de Jesús Jimenez Olavarrieta
Jefe del Servicio de Medicina Interna, Hospital Regional Universitario José Marla Cabral,y Baez,
Santiago, R.D.

Resumen
Presentamos el caso de un agricultor de 75 años de edad, raza mestiza, natural de Licey alMedio, que padecla de hipertensión arterial para lo cual tomaba medicamentos, que desde hacia
un año presentaba debilidad en los músculos de la mano que fue ascendiendo en las extremidades
superiores con multiples fasciculaciones en los musculos de brazos y hombros, con extremiddes
inferiores intactas que corresponde clinicamente con la enfermedad de Aran-Duchenne.
Hacemos una revisión en varioslibros de texto de neurologla de los rasgos caracteristicos de
esta entidad poco común.
Enfermedad de Aran-Duchenne

agricultor de 75 años

libros de texto de neurologla

Abstract
We present the case of a 75 years old farmer, mestizo, from Licey al Medio affected of high blood
pressure for which he was taking medication and who for one year presented weakness of the
muscles of the hand that wasascending in both supeior extremities with multiple fasciculations in
the muscles of arms and shoulders, with intact lower extremities, that clinically is characteristic
of the Aran-Duchenne's disease.
We review in several textbooks of neurology the classical features of this un usual entity.
Aran-Duchenne's disease

75 years old farmer

INTRODUCCION
Me permito presentar esta condición poco común.
Lasinonimia es Atrofia Muscular Progresiva,
Atrofia Muscular Mielopática, Poliomielitis Anterior

neurology textbooks

Crónica, Enfermedad de Aran-Duchenne, Atrofia
Muscular Espinal.1-4
Puededefinirse esta condición como una atrofia
muscular que, tal como su nombre indica, es de
caracter progresivo. Suele iniciarse en los

VOL. 17, No. 3

AMIOTROFIA ESPINAL PROGRESIVA DE ARAN-DUCHENNE, JOSE DE JESUSJIMENEZ OLAVARRIETA

pequeños músculos de la mano y se debe a
degeneración de las astas anteriores de la
médula ( de sus células motoras) o sea la
neurona motriz periférica.
En la mayorra de los casos las primeras
manifestaciones aparecen en los miembros
superiores donde el enfermo nota cierta dificultad
para ciertos movimientos de los dedos.
La atrofia muscular se localizaprimeramente en
losmúsculos de la eminencia tenar, de manera
que el enfermo refiere trastornos en la mayorrade
los casos simétricos en los movimientos del
pulgar.
Al examinar el dorso de la mano vemos que
los surcos de los espacios interóseos se hacen
mas marcados por atrofia de los músculos
lumbricales.
Pronto se añade la atrofia de los músculos de
la eminencia hipotenar y la mano se torna plana,
la llamada "mano demono". Puede presentarse
la "mano de garra" por flexión de las dos últimas
falanges sobre la primera.
La atrofia de los antebrazos se realiza casi
siempre de forma simétrica y de establecimiento
muy lento. Si existe parálisis de los flexores de
los dedos puede observarse la "mano de
predicador" por predominio de los músculos
extensores. Cuando se afectan los músculos de
la cara posterior delantebrazo la mano adopta la
actitud de "colgante o péndula".
Desde el antebrazo la atrofia puede propagarse
al brazo, aunque a menudo antes de que se
afecten el biceps o el triceps, el deltoides ya
participa en el proceso. La atrofia del deltoides se
revela por la dificultad de elevar el brazo.
Desde las extremidades superiores la atrofia va
extendiendose fatalmente en un periodo mas o
menos prolongadopor la musculatura del tronco
y región cervical. Al afectarse la cintura escapular,
el enfermo presenta una actitud característica de
los brazos pendiendo a lo largo del tronco,
hallandose
imposibilitados
para
las
manipulaciones mas necesarias.
Si el proceso aaciende al bulbo, el paciente
presentará una paralisis labioglosolaríngea con
trastornos en la deglución, fonación, respiración,
etc....