amnesia del desarrollo

dificultades del aprendizaje y neurodesarrollo

Amnesia del desarrollo como secuela cognitiva focal
de patología neonatal
Anna Sans, Roser Colomé, Anna López-Sala, Cristina Boix, Jordi Muchart, Mónica Rebollo, Montse Guitet,
Laura Callejón-Póo, Jaume Campistol

Introducción. La amnesia del desarrollo es una entidad de reciente conocimiento que se presenta como secuela de eventoshipóxico-isquémicos en la etapa perinatal. Se trata de un déficit específico de la memoria episódica con mejor preservación de la memoria semántica y otros componentes de la memoria, como son la memoria inmediata y la de trabajo.
Se presenta en pacientes sin secuelas neurológicas aparentes, con un desarrollo psicomotor y una inteligencia general
normales. La amnesia del desarrollo se ha asociado a laafectación bilateral del hipocampo, evidente en algunos casos en
la resonancia magnética en forma de alteración de la señal y signos de atrofia, o bien disminución del tamaño del hipocampo en estudios volumétricos cerebrales.

Servicio de Neurología (A. Sans,
R. Colomé, A. López-Sala, C. Boix,
M. Guitet, L. Callejón-Póo,
J. Campistol); Servicio de
Radiodiagnóstico (J. Muchart,
M. Rebollo);Hospital Sant Joan
de Déu; Universitat de Barcelona.
Esplugues de Llobregat, Barcelona,
España.

Pacientes y métodos. Se presentan seis observaciones de amnesia del desarrollo, su cuadro clínico, exploración neuropsicológica y hallazgos de neuroimagen.

Correspondencia:
Dra. Anna Sans Fitó. Servicio de
Neurología. Hospital Sant Joan
de Déu. Pg. Sant Joan de Déu, 2.
E-08950 Esplugues deLlobregat
(Barcelona).

Resultados. Todos ellos muestran una alteración de la memoria episódica con preservación de la memoria semántica.
Presentan una inteligencia general normal y siguen una escolarización ordinaria con necesidades educativas especiales.
Conclusiones. Es necesario tener presente esta entidad en el seguimiento de los recién nacidos de riesgo por sus antecedentes perinatales eincluir la exploración de la memoria en el estudio neuropsicológico de estos sujetos. Por otra parte,
se señala la especificidad del cuadro clínico y del perfil neuropsicológico para el diagnóstico de la amnesia del desarrollo
aun en ausencia de lesiones del hipocampo en la resonancia magnética convencional.

E-mail:
annasans@hsjdbcn.org

Palabras clave. Amnesia del desarrollo. Exploraciónneuropsicológica. Hipocampo. Hipoxia-isquemia perinatal. Memoria
episódica. Memoria semántica.

Cómo citar este artículo:
Sans A, Colomé R, López-Sala A,
Boix C, Muchart J, Rebollo M, et
al. Amnesia del desarrollo como
secuela cognitiva focal de patología
neonatal. Rev Neurol 2011;
52 (Supl 1): S29-38.

Introducción
La encefalopatía hipóxico-isquémica (EHI) perinatal es una de las causasmás frecuentes de secuelas
neurológicas, tanto en el recién nacido a término
como en el prematuro. Las secuelas más frecuentes
a largo plazo son los déficit motores (parálisis cerebral infantil), la epilepsia y los déficit cognitivos.
Entre estos últimos se ha prestado poca atención a
los déficit cognitivos focales, al considerar, por el
contrario, la discapacidad intelectual global comola forma habitual de secuela [1]. El déficit cognitivo
no asociado a trastorno motor o epilepsia a me­
nudo no se considerada que pudiera atribuirse a la
EHI [2,3]. En 1997, y posteriormente en el año 2000,
Vargha-Khadem et al describieron bajo el término
‘amnesia del desarrollo’ (AD) a un grupo de pacientes con un nivel normal de inteligencia general y
que sufría un trastorno de la memoria,en especial
de la memoria episódica (ME) con preservación de
la semántica (MS), atribuible a patología hipóxicoisquémica neonatal [4,5]. La ME es aquella que se
refiere a la evocación de datos autobiográficos para

www.neurologia.com  Rev Neurol 2011; 52 (Supl 1): S29-S38

acontecimientos acaecidos en un determinado contexto de lugar y tiempo [6,7]. Por MS se entiende la
adquisición,...