anatomia

CASOS CLINICOS
CASO 1
Un varón de 4 semanas de edad, presentaba lesiones eritematosas en cara y exudativas en cuello y área perianal de 3 semanas de evolución. Su madre, primigesta de 21 años padecía una enfermedad mixta del tejido conjuntivo con anticuerpos antinucleares (ANA) (+) y anti-RNP (+), diagnosticada 2 años antes.
El niño nació por cesárea de forma prematura a las 28 semanas conbajo peso para la edad gestacional (849 g). El Apgar era 4/9 y precisó reanimación mediante intubación. Durante su ingreso padeció sepsis nosocomial por estafilococo coagulasa negativo, estrés respiratorio por pulmón inmaduro, anemia tardía y plaquetopenia que requirieron transfusión. En la exploración física presentó en la cara máculas anulares eritematosas de centro atrófico e hipopigmentado y encuello, placas exudativas y ulceradas de bordes inflamatorios. En el resto de la exploración destacó una beve hepatomegalia. La analítica era la siguiente: Hb: 8,6 g/dl; Hto: 26 %; leucocitos: 7.400 (N, 20 %; L, 72 %; M, 2 %); plaquetas: 79.000 l; GGT, 848 U/l; FA, 318 U/l. Los estudios de laboratorio revelaron ANA (+) con patrón moteado, anti-RNP (+), anti-Ro (–) y anti-La (–), medidos medianteanálisis de inmunoabsorción ligado a enzimas (ELISA), con hipocomplementemia a expensas de C44 mg/dl (VN: 20-50 mg/dl). La primera biopsia realizada mostró un infiltrado linfocitario inespecífico. Las lesiones se trataron con antibióticos tópicos sin clara mejoría de las mismas. Al mes y medio del brote de nuevas lesiones más inflamatorias que las anteriores, se practicó una segunda biopsia quemostró degeneración vacuolar de células basales, edema dérmico moderado y escaso infiltrado inflamatorio linfocitario. Se pautó tratamiento con antibiótico tópico y fomentos secantes en las lesiones exudativas. A los 5 meses los anticuerpos eran negativos y sólo presentaba máculas atróficas y cicatrices en tronco y extremidades.

CASO 2
Una niña de 3 semanas comenzó 4 días antes de la evaluación,con lesiones cutáneas eritematosas generalizadas. Su madre padecía lupus eritematoso sistémico (LES) desde los 13 años. Durante el embarazo y el parto no hubo incidencias. En la exploración física observamos en el abdomen, tronco, espalda y cara pápulas eritematoedematosas de hasta 1 cm de diámetro, algunas de morfología anular, sin afectación epidérmica. La analítica era la siguiente: Hb: 10,9g/dl; Hto: 32,1 %; VCM: 97,5 fl; leucocitos: 12.200 l (N, 14 %; L, 76 %; M,10 %); ALT/GPT: 88 U/l; AST/GOT: 116 U/l; FA: 338 U/l; LDH: 734 U/l; GGT: 79 U/l. ANA (+) > 1/640 patrón moteado; anti-ADNds (–); anti-RNP (+); anti-Ro (+); antiLa (+), detectados con ELISA. La biopsia reveló vacuolización de la unión dermoepidérmica cuerpos coloides aislados, depósitos de mucina y edema en dermis coninmunofluorescencia directa negativa. Se pautó tratamiento con hidrocortisona 2,5 % tópica 2 veces al día y fotoprotección. Al cuarto mes presentaba un ligero livedo reticularis en los miembros inferiores. Los anticuerpos eran negativos al séptimo mes.




CASO 3
Una niña de 1.730 g (adecuado peso para la edad gestacional), nació a las 30 semanas mediante cesárea, con un Apgar de 6/8. La madrepadecía vasculitis leucocitoclástica anti-Ro (+) diagnosticada 2 años antes, tratada hasta el embarazo con prednisona y colchicina. Antes, durante y después del embarazo presentaba ANA (+) 1/160, anti-Ro (+) y anti-RNP (+). A las 18 semanas de embarazo, a la vez que se detectaba un brote de lesiones de vasculitis en la madre, se objetivó bradicardia fetal. La ecocardiografía fetal reveló unafrecuencia cardiaca de 75 lat./min y una alteración de la contractibilidad de la pared posterior del ventrículo derecho que se trató con teofilina. Al prescribir 45 mg de prednisona a la madre, se normalizó la frecuencia cardiaca, aunque el defecto de contractibilidad persistió y se corrigió al pautar dexametasona 2 mg/día asociado a teofilina. Al nacimiento, la niña no presentó lesiones cutáneas y el...