anatomia

El meduloblastoma es el tipo de tumor cerebral maligno más frecuente en la infancia, adolescencia y juventud. Deriva del neuroectodermo y se desarrolla en el cerebelo (el 80% en el vermis y el 20%en los hemisferios). Representa del 10 al 20% del total de tumores cerebrales y un 30% de los tumores situados en el fosa posterior. La incidencia anual es de 5 a 10 casos por millón de niños de entre0 y 14 años de edad. La mayor frecuencia se da hacia los 5 años de edad. Se desconoce la causa de la enfermedad para la mayoría de los casos aunque se ha detectado una predisposición genética enalrededor del 10% de los casos, principalmente en asociación con el síndrome de Gorlin. Otros síndromes genéticos que han sido asociados con el meduloblastoma son: la neurofibromatosis de tipo 1 y 2, elsíndrome de Rubinstein-Taybi, la anemia de Fanconi, el síndrome de rotura cromosómica de Nijmegen, el síndrome de Turcot con mutaciones APC y el síndrome de Li-Fraumeni. Los meduloblastomas tienen unafuerte tendencia a diseminarse a lo largo del sistema nervioso central (SNC), particularmente en el fluido cerebroespinal y las meninges, aunque se han encontrado metástasis fuera del SNC (por ejemplo,en la médula ósea). Clásicamente, los pacientes son tratados mediante excisión quirúrgica del tumor primario con radioterapia local (en el fossa posterior) y extensiva sobre el conjunto del ejeneural. La quimioterapia adyuvante ha demostrado ser útil independientemente de la etapa de la enfermedad. Tanto la enfermedad como su tratamiento provocan secuelas a largo plazo, ej: trastornos endocrinose intelectuales, especialmente cuando los niños son tratados a una edad temprana o cuando se presentan complicaciones en la cirugía. El análisis neuropsicológico pone de manifiesto el daño y ayuda aestablecer el tipo de educación, rehabilitación y las medidas de reinserción adecuadas. Actualmente se están evaluando nuevos tratamientos de quimioterapia con la intención de minimizar la toxicidad...