ANCA

Los anticuerpos frente al citoplasma de los neutrófilos (ANCA) son un grupo de autoanticuerpos dirigidos frente a constituyentes citoplasmáticos de los neutrófilos y de los monocitos (1-4). Los ANCA se asocian a la granulomatosis de Wegener (GW), la poliangeítis microscópica (PAM) y el síndrome de Churg-Strauss (SCS), que se agrupan bajo la denominación de vasculitis sistémicas de pequeño vasoasociadas a ANCA (1-5). También se ha descrito la positividad de los ANCA en la glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) pauci-inmune, en una gran variedad de enfermedades de naturaleza autoinmune, como el lupus eritematoso sistémico (LES), la artritis reumatoide, la esclerodermia, el síndrome de Sjögren, la polimiositis/dermatomiositis, la artritis crónica juvenil, la artritis reactiva, laenfermedad inflamatoria intestinal crónica, la colangitis esclerosante primaria y la hepatitis autoinmune tipo I, y en ciertas infecciones (1-6). El objetivo del presente trabajo es determinar las correlaciones clínico-patológicas de nuestra reciente serie de pacientes con ANCA. Calvo y col 2002

Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos fueron detectados por primera vez en 1982, asociados aglomerulonefritis y enfermedades sistémicas.
Los ANCA son anticuerpos contra los gránulos primarios y secundarios del citoplasma de los neutrófilos y de los lisosomas de los monocitos.
Se encuentran involucrados en la patogénesis de las diferentes formas de vasculitis autoinmunes y son marcadores serológicos muy útiles para el diagnóstico y control evolutivo de determinadas formas de vasculitissistémicas.
Están relacionados con insuficiencia renal en el lupus eritematoso sistémico (LES) pediátrico no así en la artritis reumatoidea (AR). También se encuentra ANCA en los pacientes con glomerulopatías (sin evidencia de vasculitis), glomerulopatía diabética, glomerulopatía IgA membrana proliferativa, glomerulopatía mesangial, glomerulopatía membranosa, nefroesclerosis, esclerosis focal ysegmentaria. Todas ellas asociadas a microhematuria y/o proteinuria en diferentes grados. No es posible determinar si estos anticuerpos en títulos bajos, tanto en LES como en las demás glomerulopatías, constituyen un epifenómeno de las enfermedades inflamatorias o están relacionados con la fisiopatogenia de la enfermedad.
Los IgM ANCA se describen en pacientes con hemorragias pulmonares mientrasque IgA ANCA se encuentra en títulos bajos en pacientes con púrpura de Schönlein-Henoch.
La unión de los ANCA-c a PR3 se realiza sobre sitios de elevada afinidad y la misma está relacionada con determinantes conformacionales. Quizá esto explique el pobre reconocimiento de PR3 en Western Blot y otros ensayos de fase sólida.
Cuando se utiliza IFI para la detección se distinguen tres tipos deimágenes:
Citoplasmática (ANCA -c):
Producido por anticuerpos dirigidos contra la proteinaza 3 (PR3) una serinproteinasa contenida en los gránulos azurófilos. Esta imagen se asocia con granulomatosis de Wegener, panarteritis microscópica.
Títulos periódicos elevados de ANCA -c se encuentran más frecuentemente en pacientes con haplotipos DRW7 y DR4. Títulos persistentemente elevados de ANCA -c seasocian al haplotipo DR2.
Perinuclear (ANCA -p):
En aproximadamente el 90% de los casos es producida por anticuerpos antimieloperoxidasa. Este patrón se asocia a glomerulonefritis idiopática, panarteritis nodosa y algunas formas de vasculitis sistémicas idiopáticas.
Poliangitis, síndrome de Churg-Strauss, síndrome de Goodspasture, LES inducido por hidralazina, también se encuentra en enfermedad novasculítica, como enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC), inflamación crónica del intestino y hepatitis autoinmune.
Atípica ( ANCA-a o ANCA- x):
Los anticuerpos están dirigidos hacia proteínas de los gránulos primarios: lactoferrina (cuyos anticuerpos se pueden detectar en AR complicada con vasculitis) y catepsina G (asociada a enfermedad inflamatoria intestinal).
Estos anticuerpos...