anema de celulas falciforme

ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES
1. DEFINICIONES:
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Enfermedad falciforme: es un trastorno hereditario de la sangre caracterizado
por una anomalía de la hemoglobina que consiste en unaalteración
estructural de la cadena b de la globina debida a la sustitución de un único
aminoácido (ácido glutámico por valina) originando la hemoglobina S
(HbS).
Rasgo facilforme: El niño esportador del gen defectuoso, HbS, pero también
tiene algo de hemoglobina normal, HbA. Ésto se denomina HbAS. Los niños
que tienen el rasgo drepanocítico normalmente no presentan ningún síntoma
de laenfermedad.
Anemia celulas falciformes: La mayoría o toda la hemoglobina normal
(HbA) del niño está cambiada por hemoglobina falciforme (HbS). Ésto se
denomina HbSS. Es la forma más común y más severade las variedades de
células falciformes.

2. FISIOPATOLOGÍA
La fisiopatología de la anemia de células falciformes radica en los cambios de las
características de la hemoglobina cuando losmonómeros solubles de Hb se transforman
en polímeros gelificados ante variaciones ambientales en el Ph, temperatura y
concentraciones iónicas. El resultado es la producción de hematíes rígidos, lo cual,junto
a las interacciones anómalas que se establecen con el endotelio vascular, determina el
fenómeno de falciformación y oclusión vascular. Entre los factores que condicionan la
tendencia a laformación de polímeros figuran los valores de HbF.
3. DIAGNOSTICO
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Siclemia: indica la presencia de hemoglobina S. Es una prueba tamiz que
consiste en someter a eritrocitos a hipoxia mediante laacción de metabisulfito de
sodio y es positiva si se encuentran eritrocitos en forma de hoz. No hace
diagnostico de anemia de células falciforme.

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Electroforesis hemoglobina: la presencia dehemoglobina S mayor del 50%, nos
permite el diagnostico; si es menor realizamos diagnostico de rasgo falciforme.

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