Anemia aplasica

ANEMIA APLÁSICA

Un síndrome clínico en el cual hay anemia, neutropenia, plaquetopenia, y la médula ósea muestra acentuada disminución de los precursores eritropoyéticos, con reemplazo por tejido graso.
Desde la introducción de la Globulina antífinfocitica (GAL) y el transplante de médula ósea (TMO), se ha experimentado un cambio drástico en la supervivencia de los pacientes y además esposible obtener la curación en un determinado grupo los mismos.

Posibles mecanismos patogénicos

Hay una serie de mecanismos patogénicos, a los cuales se pueden atribuir la falla adquirida, de la médula ósea, se incluyen dentro de estos: lesión del Stem-cell, lesión del estroma de la médula ósea, virus capaces de producir agresión de las células hematopoyéticas, agentes tóxicos, mielopatíamonoclonal, mecanismos celulares y humorales capaces de producir supresión de la hematopoyesis.
Lesión del Stem Cell
La recuperación de la hematopoyesis en el 50 %, de los pacientes con anemia aplásica severa (AAS), transplantados con médula ósea procedente de un gemelo homocigótico, sin acondicionamiento previo, puede estar representando en forma clara, que estos pacientes no tienen lesión delmicroambiente medular (MAM) ni alteración inmunológica.
Lesión del microambiente de la médula ósea.
Los ratones de cepa S1/S1, caracterizados por lesión del micro ambiente medular. (Está formado por losfibroblastos, mastocitos, adipocitos, células endoteliales, macrófagos y células reticulares) MAM. Se ha observado lo siguiente: la médula ósea, de estos ratones tienen capacidad para restaurar lahematopoyesis en ratones de otra cepa, irradiados letalmente. Sin embargo, la médula ósea de estos últimos no es capaz de normalizar la hematopoyesis de los primeros, lo que sugiere lesión del MAM. Las células del MAM, tienen un papel funndamental en el estímulo de la hematopoyesis y por lo tanto su lesión podría desarrollar una insuficiencia medular.
Agentes tóxicos
El benceno, fue la primerasustancia vinculada con la anemia aplásica, en un estudio de los trabajadores de una factoría alrededor de los años veinte. A pesar de sus conocidas propiedades como tóxico de la médula ósea, el benceno es todavía usado ampliamente como solvente y es empleado en la manufactura de químicos, drogas, colorantes y explosivos. Además es un importante químico en la manufactura de gomas y de zapatos. Enla China donde el benceno es ampliamente usado, la incidencia de anemia aplásíca fue seis veces mayor que en la población general. Además otras anormalidades hematológicas han sido relacionadas con el benceno, como anemias hemolíticas, metaplasia mieloide y leucemia mielblástica.
Hay al parecer también una relación entre el uso de insecticidas y anemia aplásica, se ha publicado en la literaturaun buen número de casos asociados con compuestos órganofosforados. El DDT (clorofenotano) parece ser el más común.
Nosotros encontramos en una casuística de noventa pacientes, que el 33-5 %, fueron considerados como anemia aplásica secundaria y de los cuales, 11 de ellos estuvieron relacionados con insecticidas.

Entre las drogas se han descrito un gran número de ellas asociadas con anemiaaplásica, pero cabe mencionar al cloranfenicol que posee un compuesto de nitrobenceno, este antibiótico de amplio espectro, fue introducido en 1948 y usado ampliamente, durante las décadas del 50 y 60, a menudo sin una indicación correcta. Dos años después de su introducción en 1950, Rich comunica el primer caso atribuido a esta droga. El riesgo de desarrollar anemia aplásica en pacientes tratadoscon cloranfenicol, es de cerca de 1 en 20,000 ó de 10 a 50 veces más que en la población general.

Otra droga, que está perfectamente establecida como productora de lesión de la médula ósea, es la quinacrina, que se usó como antimalárico, durante la segunda guerra mundial,en misiones selváticas en el sudoeste asiático en los años de 1943 y 1944, encontrándose entre 7 a 28 casos por año por...