ANEMIA CÉLULAS FALCIFORMES

ÍNDICE

I. INTRODUCCIÓN………………………………………………………………..1
II. DEFINICIÓN……………………………………………………………………..6
III. CAUSAS………………………………………………………………………….6
IV. RASGO FALCIFORME………………………………………………………....7
V. EPIDEMIOLOGÍA………………………………………………………………..7
VI. FISIOPATOLOGÍA………………………………………………………………8

A. FORMACIÓN DEL POLÍMERO……………………………………….8
B. FORMACIÓN DEL HEMATÍE………………………………………….9
C. CINÉTICA DE LAPOLIMERIZACIÓN…………………………….....10
D. INTERACCIÓN DE LA HBS, HBA Y LA HBF……………………….11
E. CAUSAS DE LA OCLUSIÓN VASCULAR…………………………..12
F. HOMEOSTASIS ANORMAL DE CATIONES………………………..12
G. DIFUSIÓN DE LA BICAPA LIPÍDICA………………………………...12
H. OTRAS ALTERACIONES DE MEMBRANA………………………....13
I. REACCIONES DE ADHESIÓN………………………………….........13
J. ALTERACIONES DEL ENDOTELIO………………………………….15
K.LEUCOCITOS…………………………………………………………...16
L. ALTERACIONES DE COAGULACIÓN……………………………….16

VII. CLÍNICA DE LA ENFERMEDAD……………………………………………...17
VIII. PRESENTACIÓN CLÍNICA……………………………………………………18
IX. SIGNOS Y SÍNTOMAS…………………………………………………………19
X. MANIFESTACIONES AGUDAS…………………………………………........19
XI. DIAGNÓSTICO………………………………………………………………….22
XII. TRATAMIENTO…………………………………………………………………23
XIII. GLOSARIO DE TÉRMINOS…………………………………………………...24
XIV.BIBLIOGRAFÍA………………………………………………………………….27



INTRODUCCIÓN
Los eritrocitos, también llamados glóbulos rojos o hematíes, son los elementos formes cuantitativamente más numerosos de la sangre. La hemoglobina es uno de sus principales componentes, y su objetivo es transportar el oxígeno hacia los diferentes tejidos del cuerpo. Los eritrocitos humanos, así como los de la mayoría de los mamíferos (a excepción de loscamélidos) carecen de núcleo y de mitocondrias, por lo que deben obtener su energía metabólica a través de la fermentación láctica. La cantidad considerada normal fluctúa entre 4.500.000 (en la mujer) y 5.400.000 (en el hombre) por milímetro cúbico (o microlitro) de sangre, es decir, aproximadamente 1.000 veces más que losleucocitos. El exceso de glóbulos rojos se denomina policitemia y su deficiencia sellama anemia.
ESTRUCTURA DE LA PROTEÍNA HEMOGLOBINA
La hemoglobina es una proteína globular, alostérica, conjugada, con estructura cuaternaria, función dinámica, con dimensiones 64-55-50 Å y tiene un peso molecular de 64 a 64,5 kD.
Esta molécula está formada por una parte proteínica -cadenas polipeptídicas- y otra prostética –el grupo Hemo.
- Las cadenas polipeptídicas α contienen 141aminoácidos, las no α (β, γ, δ) contienen 146, y difieren en la secuencia de aminoácidos. Se conoce desde hace décadas la estructura primaria de las cuatro cadenas de Hb normales. La estructura secundaria es muy similar: cada una exhibe 8 segmentos helicoidales designados con las letras A - H, es decir tienen un 75% de hélices alfa como estructura secundaria. Entre ellos se encuentran 7 segmentos nohelicoidales.
- Las cuatro cadenas polipeptídicas (globina) de la Hb seunen un grupo prostético (porción no polipeptídica de una proteína) llamado hemo. El hemo es una molécula de porfirina que contiene un átomo de hierro en su centro. El tipo de porfirina de la Hb es la protoporfirina IX; contiene dos grupos ácidos propiónicos, dos vinilos y cuatro metilos como cadenas laterales unidas a los anillospirrólicos de la estructura de la porfirina.
- El átomo de hierro se encuentra en estado de oxidación ferroso (+2) y puede formar cinco o seis enlaces de coordinación dependiendo de la unión del O2 (u otro ligando) a la Hb (oxiHb, desoxiHb). Cuatro de estos enlaces se producen con los nitrógenos pirrólicos de la porfirina en un plano horizontal. El quinto enlace de coordinación se realiza conel nitrógeno del imidazol de una histidina denominada histidina proximal. Finalmente, el sexto enlace del átomo ferroso es con el O2, que además está unido a un segundo imidazol de una histidina denominada histidina distal.
Tanto el quinto como el sexto enlace se encuentran en un plano perpendicular al plano del anillo de porfirina. La parte porfirínica...