Anemia depranocitica hemolitica

ANEMIA DEPRANOCITA HEMOLÍTICA
La anemia de células falciformes, drepanocitosis o anemia drepanocítica, es una hemoglobinopatia, enfermedad que afecta la hemoglobina, una proteina que forma parte delos globulos rojos y se encarga del transporte de oxigeno. Es de origen genético y se da por la sustitución de un aminoacido en su conformación, esto provoca que a baja tensión de oxígeno lahemoglobina se deforme y el eritrocito adquiera apariencia de una hoz; la nueva forma provoca dificultad para la circulación de los glóbulos rojos, por ello se obstruyen los vasos sanguíneos y causan síntomascomo dolor en las extremidades. Los glóbulos rojos también padecen de una vida más corta provocando anemia por no ser reemplazados a tiempo.

FISIOLOGIA

La función de las moleculas de hemoglobinacontenidas en los hematies es transportar el oxigeno desde lospulmones hasta los organos y tejidos del organismo. En la anemia falciforme, la hemoglobina que contienen los glóbulos es un tipo llamadohemoglobina S. Después de que estas moléculas entregan su oxígeno, algunas de ellas se agregan formando fibras polimericas, que deforman el hematie, de modo que pierde elasticidad y toma una formaalargada y encorvada

Fisiopatología
A diferencia de los hematíes normales, que generalmente son bicóncavos, con una forma similar a la de una rosquilla, los glóbulos rojos falciformes no puedenpasar a través de los capilares y las venulas. Se asocian unos con otros, quedan enganchados debido a su forma curvada y causan obstrupciones en los vasos, lo que producirá episodios periódicos demolestias. Debido también a sus extremos puntiagudos, pueden llegar a desgarrar las paredes de los vasos. A diferencia de los hematíes normales, que duran unos 120 días en la corriente sanguínea, losfalciformes son elimnados después de sólo unos 10 o 20 días y, como no pueden reponerse con suficiente rapidez, la sangre tiene insuficiencia permanente de glóbulos rojos, causando una enfermedad conocida...