Anemia depranocitica

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ANEMIA DEPRANOCITICABioquímica Prof. Eduardo Armienta
Trabajo de: Rodríguez Arreola Ana Laura y Rodríguez Sainz Britt Claire Grupo 2-5 turno Vesp. Facultad de Ciencias Químico Biológicas
04/09/2014

INTRODUCCION
La anemia depranocitica o anemia de células falciformes, es una patología que causa que el glóbulo rojo se deforme y adquieraapariencia de una hoz; esta nueva forma provoca dificultad para la circulación de los glóbulos rojos, por ello se obstruyen los vasos sanguíneos y causan síntomas como dolor en las extremidades. Los glóbulos rojos también padecen de una vida más corta provocando anemia por no ser reemplazados a tiempo.
Esto por una hemoglobinopatía, enfermedad que afecta la hemoglobina, una proteína que forma partede los glóbulos rojos y se encarga del transporte de oxígeno. Es de origen genético y se da por la sustitución de una aminoácido ácido glutaminico por valina en la sexta posición de la cadena Beta globina; esto provoca que a menor presión de oxígeno, el eritrocito se atrofie en la forma antes mencionada.
A diferencia de los hematíes normales, que generalmente son bicóncavos, con una forma similara la de una rosquilla, los glóbulos rojos falciformes no pueden pasar a través de los capilares y las vénulas. Se asocian unos con otros, quedan enganchados debido a su forma curvada y causan obstrucciones en los vasos, lo que producirá episodios periódicos de molestias. Debido también a sus extremos puntiagudos, pueden llegar a desgarrar las paredes de los vasos. A diferencia de los hematíesnormales, que duran unos 120 días en la corriente sanguínea, los falciformes son eliminados después de sólo unos 10 o 20 días y, como no pueden reponerse con suficiente rapidez, la sangre tiene insuficiencia permanente de glóbulos rojos, causando la enfermedad conocida como anemia.
La anemia de células falciformes es una enfermedad genética autosómica recesiva2 resultado de la sustitución de adeninapor timina en el gen de la globina beta, ubicado en el cromosoma 11, lo que conduce a una mutación de ácido glutámico por valina en la posición 6 de la cadena polipeptídica de globina beta y a la producción de una hemoglobina funcionalmente defectuosa, la hemoglobina S. El ácido glutámico tiene carga negativa y la valina es hidrófoba, entonces se forman contactos con alanina, fenilalanina yleucina, lo que promueve polímeros cruzados que deforman el glóbulo rojo.
La transformación del eritrocito se produce cuando no transporta oxígeno, pues con oxihemoglobina, el glóbulo tiene la forma clásica bicóncava.
Anemia depranocitica
-Historia
Esta colección de hallazgos clínicos era desconocida hasta que la explicación de las células falciformes en 1904 por el cardiólogo de Chicago y profesorde medicina James B. Herrick (1861-1954), cuya interno Ernest Edward Hierros (1877-1959) encontró "alargada peculiar y con forma de hoz” de las células de la sangre de Walter Clemente Noel, un joven de 20 años de edad, estudiante de primer año dental de Granada, después de que Noel fue internado en el Hospital Presbiteriano de Chicago en diciembre de 1904 que sufren de anemia.-447675223393000Noel fue readmitido varias veces durante los próximos tres años para "reumatismo muscular" y ataques biliosos". Noel completó sus estudios y regresó a la capital de Granada (San Jorge) para practicar la odontología. Murió de neumonía en 1916 y es enterrado en el cementerio católico de Sauteurs en el norte de Granada.
La enfermedad fue llamada "anemia de células falciformes" por Vernon Mason en1922. Sin embargo, algunos elementos de la enfermedad había sido identificada anteriormente: un documento en el “Diario del Sur de Farmacología Médica” en 1846 describió la ausencia de bazo en la autopsia de un esclavo fugitivo. La literatura médica de África informó esta condición en la década de 1870, cuando era conocido localmente como’’ogbanjes’’ debido a la tasa de mortalidad infantil muy alta...