anemia drepanocitica 2

ANEMIA DREPANOCITICA.
¿SOLO HOSPITALARIA?
LIDIA CARDIEL VALIENTE
ARÁNZAZU GARZA ESPÍ
CARMEN RODRIGUEZ-VIGIL
MARTA LOPEZ UBEDA
EQUIPO DE PEDIATRIA FUENTES NORTE
20 ENERO 2014

ACUDE A SU PRIMERA REVISIÓN: Abel,
6 años……
• Nacido en España, padres de Guinea Ecuatorial.
• Vive en Zaragoza con su tía.
• Agosto 2009 ingresó por fiebre y anemia. Se
diagnosticó de ANEMIA DREPANOCITICA (HbSS).
AP:Paludismo que precisó varias transfusiones.
Episodios de Dactilitis hasta el año de vida.

En tratamiento desde 2011 con Hidroxiurea controlado
en HSJD.

ENFERMEDAD DE CELULAS
FALCIFORMES.
• Enfermedad genética AR  hemoglobina falciforme (HbS)
en los eritrocitos.
• Pueden ser:

 Individuos heterocigotos (portadores de HbS) tienen el llamado
“rasgo falciforme” (fenotipo AS) benigna y asintomatica.
Los individuos homocigotos o heterocigotos compuestos tienen
enfermedad sintomatica con 5 fenotipos posibles:
- Anemia falciforme (HbSS, 75% de los pacientes).

- Enfermedad falciforme-Hemoglobina C (HbSC, 25% de los pacientes)
- Enfermedad falciforme-Talasemia (menos del 1% de los pacientes), con 2
subtipos:
· HbSβ+talasemia
· HbSβ0talasemia
- Enfermedad falciforme-Otras hemoglobinopatias(HbSDPunjab, HbSOArab u
otras)

CELULA FALCIFORME

CELULA FALCIFORME

CELULA FALCIFORME

¿Qué debó hacer desde mi consulta
de atención primaria?
A) Derivarlo a consultas de hematología pediátrica.
Únicamente requieren atención especializada.
B) Derivarlo a consultas de hematología de adultos.
Tienen más experiencia en anemia falciforme.
C) Derivarlo a consultas de hematología pediátrica y
realizara la vez un seguimiento estrecho ya que
estos niños requieren mayor atención.

¿Qué debó hacer desde mi consulta
de atención primaria?
A) Derivarlo a consultas de hematología pediátrica.
Únicamente requieren atención especializada.
B) Derivarlo a consultas de hematología de adultos.
Tienen más experiencia en anemia falciforme.
C) Derivarlo a consultas de hematología pediátrica y
realizar a la vezun seguimiento estrecho ya que
estos niños requieren mayor atención.

DESDE ATENCION PRIMARIA SE DEBE:
• Atención integral de los enfermos: múltiples
especialistas pediátricos, enfermería,
psicólogos, educadores y trabajadores
sociales.  CONSULTA HEMATOLOGIA
PEDIATRIACA (Jueves mañana y tarde, Dra.
Calvo y Dra. Rodriguez-Vigil).
• Es FUNDAMENTAL la educación
familiar.

¿Qué debe hacer nuestropaciente si
presenta fiebre de 38,5ºC sin otra
clínica de 2 horas de evolución?
A) Tomar antitérmicos habituales y pedir cita
para ser visto en la consulta de atención primaria
a la mañana siguiente.
B) Acudir a urgencias en el hospital.
C) Iniciar antibioterapia con Amoxicilina 80
mg/kg (que deberá tener en su domicilio) y
acudirá a la consulta de atención primaria.

¿Qué debe hacer nuestropaciente si
presenta fiebre de 38,5ºC sin otra
clínica de 2 horas de evolución?
A) Tomar antitérmicos habituales y pedir cita
para ser visto en la consulta de atención primaria
a la mañana siguiente.
B) Acudir a urgencias en el hospital.
C) Iniciar antibioterapia con Amoxicilina 80
mg/kg (que deberá tener en su domicilio) y
acudirá a la consulta de atención primaria.

ES IMPORTANTE
INFORMAR SOBRE….
•Los síntomas de alarma que pueden constituir una
URGENCIA:
- Temperatura axilar igual o mayor de 38,5º C.
- Dolor agudo que no calma con tratamiento habitual.
- Síntomas respiratorios: tos, dolor torácico, dificultad respiratoria.
- Dolor abdominal o aumento del bazo  Enseñar a palparlo!
- Síntomas neurológico.
- Aumento de la palidez, fatiga o somnolencia, irritabilidad.
- Priapismo de dos otres horas de persistencia.
- Deshidratación (por vómitos, diarrea u otras causas)

HOJA INFORMATIVA para llevar a Urgencias en niños con
ENFERMEDAD DE CELULAS FALCIFORMES

COMPLICACIONES
AGUDAS:

1. Crisis vaso oclusiva ósea:
Manifestación más frecuente. Dactilitis
o síndrome “mano-pie” en lactantes
menores de 1 año. D(d) osteomielitis

2. Fiebre sin foco: Es una
urgencia medica. ASPLENIA...