Anemia Drepanocitica

Anemia de células falciformes. Guía de manejo pediátrico
Dr. Oscar Cordova

RESUMEN
La anemia de células falciformes o drepanocítica es una enfermedad común en la edad pediátrica, con altamortalidad en menores de 5 años de edad. Cuando un niño hereda esta condición de sus padres quienes son portadores, los glóbulos rojos sufren un cambio de forma o "falciformación", alterando el flujo desangre y provocando enfermedad, dolor y daño de órganos. Es necesario el despistaje universal a todos los recién nacidos, para identificar los afectados e iniciar tempranamente su cuidado y educación alos padres para prevenir y tratar las complicaciones, permitiéndoles tener una mejor calidad de vida. Se presentan unas guías y opciones terapéuticas para la prevención y el manejo de lascomplicaciones.
Palabras clave: anemia, despistaje neonatal, secuestro esplénico, ictericia, priapismo, crisis de dolor, síndrome de tórax agudo.
Sickle Cell Disease. Pediatric Management GuidelinesSUMMARY
Sickle cell disease (SCD) is a common condition in childhood with a high mortality rate, especially under 5 years of age. When children inherit SCD from their carrier parents, the red blood cellsform an abnormal sickled shape. As a result, blood does not flow well, causing disease, pain and organ damage. Universal newborn screening is necessary to identify and treat early those affectedbabies, thus preventing complications and allowing them to have a healthier life. Here is a set of guidelines and treatment options to prevent and manage sickle cell related complications.
Key words:anemia, newborn screening, spleen sequestration, jaundice, priapism, vasocclusive crisis, acute chest syndrome.
Recibido: 03-02-2012 Aceptado: 15-06-2012
INTRODUCCIÓN
La anemia de células falciformeso drepanocítica es considerada el síndrome hereditario más frecuente, descubierto hace más de 100 años, asociado con morbilidad significativa y disminución en la expectativa de vida. Su diagnóstico...