Anemia Falciforme

ANEMIA FALCIFORME









INTRODUCCION
La anemia falciforme, drepanocitosis "falcemia" o anemia drepanocítica es una enfermedad hereditaria que presenta glóbulos rojos o eritrocitos deformados, alargados y con forma de hoz. Su origen se encuentra en la presencia de Hemoglobina S, que tiende a construir agregados moleculares en forma de largas columnas dentro del eritrocito, frente auna baja presencia de oxigeno. Luego, los eritrocitos se deforman por los agregados moleculares de Hb S, se vuelven más frágiles y la muerte y degradación prematura de los glóbulos rojos causa anemia. Estos eritrocitos alargados producen un aumento en la viscosidad de la sangre, con disminución de la velocidad de circulación de los capilares, los glóbulos rojos se asocian unos con otros y quedanunidos debido a su forma curva. Después, se produce el taponamiento de los vasos sanguíneos con el consiguiente infarto en diferentes órganos. La aparición de la anemia falciforme puede ser atribuida a una variación en la estructura proteica normal de la hemoglobina.
DESARROLLO
Los glóbulos rojos son las células sanguíneas que carecen de núcleo y organelas. Son los principales portadores deoxígeno a las células y tejidos del cuerpo. Tienen una forma bicóncava para adaptarse a una mayor superficie de intercambio de oxígeno por dióxido de carbono en los tejidos. Además su membrana es flexible lo que permite a los glóbulos rojos atravesar los más estrechos capilares. Estos contienen en su interior la hemoglobina.
La hemoglobina es una heteroproteina de la sangre, de color rojocaracterístico, que transporta el oxígeno desde los órganos respiratorios hasta los tejidos, el dióxido de carbono desde los tejidos hasta los pulmones que lo eliminan y también participa en la regulación de pH de la sangre, en vertebrados y algunos invertebrados.
La hemoglobina es una proteína de estructura cuaternaria, que consta de cuatro cadenas polipeptídicas (globinas) a cada una de las cuales se uneun grupo hemo, cuyo átomo de hierro es capaz de unir de forma reversible una molécula de oxígeno. La hemoglobina presente en los adultos consta de dos cadenas “alfa” y dos cadenas “beta”, que cuentan con alrededor de 150 aminoácidos cada una, con estructuras primarias diferentes. Cuando la hemoglobina tiene unido oxígeno se denomina oxihemoglobina o hemoglobina oxigenada, dando el aspecto rojo oescarlata intenso característico de la sangre arterial. Cuando pierde el oxígeno, se denomina hemoglobina reducida, y presenta el color rojo oscuro de la sangre venosa.
Las moléculas de hemoglobina defectuosas forman estructuras rígidas bastoniformes cuando se les extrae el oxigeno. Los glóbulos rojos unidos con esas moléculas de hemoglobina, se tornan rígidos y se deforman, adoptando la formacaracterística de una hoz. Las células deformadas pueden taponar los vasos sanguíneos más pequeños. Esto da lugar a la formación de coágulos de sangre y priva a órganos vitales del suministro normal de sangre.
En un sitio preciso de la cadena “beta” un acido glutámico es reemplazado de por una valina. En la estructura cuaternaria de la molécula hay un grupo R (gen normal) no polar. El resultado esuna región hidrofóbicas que puede actuar con las regiones hidrofóbicas de moléculas de hemoglobina vecinas, produciendo aglutinamiento.
Enzimas que participan en la ruta metabólica:
Metaloenzimas:
La catalaza y los citocromos son hemoproteinas que requieren de Hierro (Fe) para desarrollar su actividad.
La catalaza es una enzima que se encuentra en organismos vivos y cataliza ladescomposición del peróxido de hidrogeno en oxigeno y agua. Esta se una al grupo prostético hemo de los glóbulos rojos y actúa como co-factor para desarrollar la actividad catalítica. Y los citocromos se generan en el proceso de Oxido Reducción o Potencial Redox.
El proceso de Oxido Reducción, comprende las variaciones de estado electrónico de un compuesto por la ganancia o pérdida de electrones. Allí...