Anemia Falciforme

ÍNDICE

1. Explicar la estructura cuaternaria de la hemoglobina y el efecto bohr
2- ANEMIA FALCIFORME:
-definición
-etiología y genética
-sintomatología con alguna foto
-tratamiento
3- TALASEMIAS
-definición
-etiología
-clasificación
-sintomatología con alguna foto
-tratamiento
4.- Nexo en común y diferencias entre anemia falciforme y talasemias
5.- Casoclínico
6.- BibliografíA
7.- Miembros del equipo y distribución de tareas




1. Explicar la estructura cuaternaria de la hemoglobina y el Efecto Bohr

○ Estructura cuaternaria de la hemoglobina:
La capacidad de la hemoglobina de ser el transportador de oxígeno a través de la sangre viene determinada por su estructura cuaternaria, y como es natural por la terciaria, secundaria yprimaria. Pero es la estructura cuaternaria la que confiere a la hemoglobina propiedades adicionales que le permiten realizar su papel biológico. Cuando la proteína consta de varias cadenas polipeptídicas o subunidades, se dice que tiene estructura cuaternaria. También decimos que en ese caso, se trata de una Proteína oligomérica, esto es, un oligómero formado por varios monómeros. En ocasiones losmonómeros son exactamente iguales; entonces decimos que la proteína es un homodímero en el caso de dos subunidades, homotrímero de tres, homotetrámero si son cuatro, etc. Otras veces las subunidades son diferentes, en cuyo caso se utiliza el prefijo hetero-; así hablamos de heterodímero, heterotetrámero, etc. relacionada con procesos regulatorios; así, formas activas e inactivas de determinadas enzimasse diferencian en su estructura cuaternaria.
○ Efecto bohr:
♦ Alosterismo: modificación de la afinidad de una proteína por su sustrato por la unión de moduladores alostéricos. Cuando la unión del modulador favorece la unión del ligando se denomina cooperatividad positiva, el ejemplo más conocido es el de la HEMOGLOBINA.
♦ Efecto Bohr: es el efecto del CO2 sobre el transporte de O2 por la Hb. Anivel periférico (tejidos) aumenta la PCO2, lo que disminuye la afinidad de la Hb por el O2, siendo entregado a los tejidos.
Cuando el CO2 abandona las células de los tejidos y penetra en las células sanguíneas, estimula la disociación del O2 y la Hb, por lo que la cantidad de CO2 que se combina con ésta es mayor, aumentando al mismo tiempo la producción de iones bicarbonato.
Hb + 4O2 ------Hb(O2)4 + H+
♦ Efecto Haldane (efecto inverso): es el efecto del O2 sobre el transporte de CO2 por la Hb. A nivel pulmonar, se oxigena la sangre (aumenta la PO2), lo que disminuye la afinidad de la sangre por el CO2, siendo entregado al alvéolo. Cuando el O2 pasa desde los alvéolos a las células sanguíneas, la Hb se satura con O2 y se hace más ácida. Cuanto más ácida sea la Hb, más iones dehidrógeno libera, éstos se unen al bicarbonato y forman ácido carbónico, el que se disocia en CO2 y agua, lo que permite que éste difunda desde la sangre a los alvéolos.



La imagen representa la curva de saturación de la Hb a distinto pH. La línea roja representa la saturación en los pulmones, su ph (7,69, con menos protones, permite que mayor proporción de Hb pueda cargarse de O2; en los tejidossucede lo contrario, el pH ligeramente ácido (7,2), con más protones, reduce el porcentaje de Hb que puede estar cargada, liberando una mayor cantidad de O2 de la habitual.



2. Anemia falciforme

○ Definición:
También llamada drepanocitosis o anemia drepanocítica. Enfermedad crónica con mayor incidencia en individuos de etnia negra.

Pertenece al grupo de hemoglobinopatías masfrecuentes, enfermedad que afecta a la hemoglobina, la proteína de los glóbulos rojos que se encarga del trasporte de oxígeno.

Esta enfermedad es causada por la hemoglobina S, llamada así por la forma que adoptan los eritrocitos cuando disminuye su oxigenación y resultante de una mutación en codón 6 del gen beta de la globina en la que la base timina es sustituida por la adenina (GTGGAG), lo que...