anemia falciforme

Anemia Falciforme


La anemia de células falciformes, drepanocitosis "falcemia" o anemia drepanocítica, es una hemoglobinopatía, es decir, enfermedad que afecta a la hemoglobina, una proteína queforma parte de los glóbulos rojos y se encarga del transporte de oxígeno. Es de origen genético autosomático recesivo producto de el intercambio de adenina por timina en el gen de globina betaubicado en el cromosoma 11, esto provoca una menor presión de oxígeno, lo que hace que el eritrocito se deforme y adquiera apariencia de una hoz, esta nueva forma provoca dificultad para la circulación delos glóbulos rojos, por ello se obstruyen los vasos sanguíneos y causan síntomas como dolor en las extremidades. Los glóbulos rojos también padecen de una vida más corta provocando anemia por no serreemplazados a tiempo.
Esto conduce a una mutación de ácido glutámico por valina en la posición 6 de la cadena polipeptídica de globina beta y a la producción de una hemoglobina funcionalmentedefectuosa, la hemoglobina S.
A diferencia de los glóbulos normales, que generalmente son bicóncavos, con una forma similar a la de una rosquilla, los glóbulos rojos falciformes no pueden pasar a través delos capilares y las vénulas. Se asocian unos con otros, quedan enganchados debido a su forma curvada y causan obstrucciones en los vasos, lo que producirá episodios periódicos de molestias. Debidotambién a sus extremos puntiagudos, pueden llegar a desgarrar las paredes de los vasos. A diferencia de los hematíes normales, que duran unos 120 días en la corriente sanguínea, los falciformes soneliminados después de sólo unos 10 o 20 días y, como no pueden reponerse con suficiente rapidez, la sangre tiene insuficiencia permanente de glóbulos rojos, causando la enfermedad conocida como anemia.¿Hay tratamiento para esta enfermedad?
Si, si lo hay, en el año 2011 se menciono sobre un tratamiento alternativo para los pacientes que padecían de esta enfermedad a base de células madre sacadas...