Anemia Falciforme

¿Qué es la anemia falciforme?
La anemia de células falciformes es un trastorno de la sangre que afecta a la hemoglobina (que se pronuncia: Hee -er-resplandor-bin), la proteína presente en los glóbulos rojos (eritrocitos) que ayuda a transportar el oxígeno por todo el cuerpo.
La anemia falciforme ocurre cuando una persona hereda dos genes anormales (uno de cada padre) que hacen que sus glóbulosrojos de cambiar de forma. En lugar de ser flexible y en forma de disco, estas células son más rígida y curvada en la forma de la herramienta antigua granja conocida como una hoz - que es donde la enfermedad recibe su nombre. La forma es similar a una luna creciente.
La anemia falciforme es una enfermedad hereditaria de los glóbulos rojos. Las personas con anemia falciforme tienen hemoglobinaanormal, la proteína contenida en los glóbulos rojos que transporta el oxígeno hacia todo el organismo.
Los glóbulos rojos endurecidos se atascan en los vasos sanguíneos pequeños, interrumpiendo la irrigación sanguínea y causando dolor y, a veces, daños en los órganos.
La hemoglobina anormal hace que los glóbulos rojos adopten la forma de una letra C que se endurezcan.
Los glóbulos rojosfalciformes mueren y se descomponen más rápidamente que los glóbulos normales, lo cual produce anemia.
Normalmente, los glóbulos rojos son redondos y flexibles y se desplazan fácilmente por los vasos sanguíneos.
Tipos
Existen varios tipos comunes de anemia falciforme:
Hemoglobina SS. La persona hereda un gen de glóbulos falciformes de cada padre. Ésta es la forma más común.
Hemoglobina SC. Lapersona hereda un gen de glóbulos falciformes y un gen de otro tipo anormal de hemoglobina llamado "C".
Hemoglobina S con beta-talasemia. La persona hereda un gen de glóbulos falciformes y un gen de beta-talasemia, otro tipo de anemia hereditaria.

Causas de la Anemia Falciforme
La anemia falciforme es causada por un error en el gen que le dice al organismo cómo fabricar hemoglobina. El gendefectuoso le dice al organismo que fabrique la hemoglobina anormal que da como resultado glóbulos rojos deformes. Los niños que heredan copias del gen defectuoso de los dos padres tendrán anemia falciforme. Los niños que heredan el gen defectuoso de la hemoglobina de sólo un padre no tendrán la enfermedad, pero llevarán consigo la herencia del gen falciforme.
¿Cuán común es la anemia falciforme?
Laanemia falciforme afecta a millones de personas en todo el mundo.
Aproximadamente 72,000 personas, cuyos 1 de cada 500 nacidos
Síntomas de la Anemia Falciforme
• Ictericia (coloración amarillenta en ojos y piel)
• Dolor de huesos
• Fiebre, en ocasiones alta
• Jadeo, cansancio
• Alteraciones al llegar a la pubertad y retraso en el crecimiento
• Palidez
• Aumento del número de pulsaciones• A partir de la adolescencia, úlceras en la parte inferior de las piernas
• Dolor abdominal
• Exceso de micción y sensación de sed
• Úlceras en la piel
• Dolor torácico continuado
• Erección dolorosa y prolongada (priapismo) en varones
• Ceguera o visión deficiente
• Mayor incidencia de ictus o accidentes cerebrovasculares
¿Cómo se hereda la Anemia Falciforme?
Los individuos que heredan elgen falciforme de sólo un padre generalmente no tienen síntomas, pero pueden transmitir el gen de la hemoglobina falciforme a sus hijos.
Se hereda en el cromosoma X y es recesivo. Esto quiere decir que una mujer (que tiene un par cromosoma XX) solo puede manifestar la enfermedad si porta el rasgo en ambos cromosomas. Esto es por la naturaleza recesiva del gen. Un hombre puede heredar laenfermedad solamente de su madre.
Se hereda en el cromosoma X y es recesiva. Eso significa que la mujer, (que tiene el par de cromosomas XX) puede expresar la enfermedad solamente si la lleva en ambos cromosomas. Esto es por la naturaleza recesiva del gen. Un hombre sólo puede heredar la enfermedad de su madre.
Problemas médicos de la Anemia Falciforme
Anemia. Las personas con anemia falciforme...