Anemia Hemol Tica

Anemia hemolítica
autoinmune
Dr. José Carlos Jaime Pérez
Definición y conceptos generales
de hemólisis
El término hemólisis describe cualquier situación en la que
la vida del eritrocito es menor de 120 días. La anemia se de-
sarrolla sólo si la respuesta compensadora de la médula ósea
resulta insufi ciente. El sitio predominante de la hemólisis en las
anemias adquiridas es la pulpa roja delbazo, aunque partici-
pan también otros tejidos reticuloendoteliales.
En general, la hemólisis adquirida es más probable si: se
presenta por primera vez en la vida adulta, las biometrías
hemáticas previas han sido normales, no hay antecedentes
familiares de anemia hemolítica, o el paciente ha tenido re-
cientemente una enfermedad generalizada o iniciado un tra-
tamiento con nuevos medicamentos.Como regla, se deben
descartar las posibles causas subyacentes de hemólisis, como
los trastornos linfoproliferativos, entre ellos los linfomas y la
leucemia linfocítica crónica; las enfermedades autoinmunes
sobre todo en mujeres jóvenes, como el lupus eritematoso
diseminado, así como la enfermedad hepática o renal; es im-
portante el antecedente de transfusión sanguínea reciente,
por lo quesiempre debe corroborarse.
La causa de la anemia hemolítica autoinmune (AHAI)
es la destrucción de los eritrocitos por anticuerpos produci-
dos por el propio paciente (autoanticuerpos); se caracteriza
por una menor supervivencia de los glóbulos rojos y una
prueba de antiglobulina humana o de Coombs positiva. La
AHAI se clasifi ca según las propiedades térmicas de los au-
toanticuerposparticipantes, que son fríos cuando reaccio-
nan con los eritrocitos por debajo de los 31°C y de manera
óptima a temperaturas cercanas a los 4°C, en el 20% de los
casos; por lo regular son de la clase IgM. Los autoanticuer-
pos calientes son por lo común de la clase IgG y se fi jan a
los eritrocitos con mayor avidez a los 37°C, lo que sucede en
el 80% de los pacientes.
Hay además casos de AHAI mixta, enla que coexisten
ambos tipos de anticuerpos (cuadro 12-1). La incidencia
anual de AHAI es de 1/80 000 personas.
Mecanismos de destrucción
eritrocítica
Para que tenga lugar la destrucción de los eritrocitos en la
AHAI, los anticuerpos de la clase IgG facilitan el secuestro
de los eritrocitos en el bazo, donde los macrófagos, que poseen
receptores para la porción Fc de la IgG y para la fracciónC3d
del complemento, detectan los glóbulos rojos sensibilizados,
fagocitándolos parcial o totalmente. La hemólisis también
ocurre en la propia médula ósea, aunque en menor grado.
Los anticuerpos de la clase IgM pueden causar hemólisis
intravascular aguda mediante la fi jación completa del com-
plemento o al facilitar la fagocitosis de los eritrocitos por los
macrófagos hepáticos. En estavariedad de AHAI, la prueba de
Coombs es positiva por la presencia de moléculas del com-
Cuadro 12-1
Clasifi cación de la anemia hemolítica autoinmune
Según las características serológicas:
Autoanticuerpos calientes, IgG: activos a la temperatura corporal a
37°C
Autoanticuerpos fríos, IgM: activos a temperaturas entre
28 y 31°C
Mixta: anticuerpos calientes y fríos
Según la presencia o ausencia deenfermedades relacionadas
Primaria o idiopática
Secundaria a: enfermedades linfoproliferativas (linfomas, enfermedad
de Hodgkin, leucemia linfocítica crónica)
Neoplasias no linfoides (tumores ováricos)
Enfermedades reumatológicas (lupus eritematoso diseminado)
Infecciones diversas, principalmente virales y por Mycoplasma
Enfermedades infl amatorias crónicas (colitis ulcerativa crónica
inespecífica, CUCI)
Medicamentos (alfametildopa, quinidina, pencilina, cefalotina,
estreptomicina)
Hematología, la sangre y sus enfermedades52
plemento, ya que la IgM, fría, se “despega“ de los eritrocitos
al exponerse a 37°C (temperatura “core” o central del orga-
nismo) al circular la sangre por los distintos órganos.
La anemia hemolítica por medicamentos es indistinguible
de la AHAI por anticuerpos...