ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA DE ORIGEN NO INMUNE

UNIVERSIDAD NACIONAL DE COLOMBIA
FACULTAD DE CIENCIAS
DEPARTAMENTO DE FARMACIA


ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA DE ORIGEN NO INMUNE

Palabras Clave: hematíes, hemolisis, lesión, microtrombos, agregación plaquetaria.
La anemia hemolítica de origen no inmune puede ser distinguida principalmente por la negatividad de PAD*, y es consecuencia de una agresión extrínseca a los eritrocitos, desdeeste punto se presentan algunas causas, como
Hemolisis mecánica
Hemolisis toxica
Hemolisis por agente infecciosos
Hiperesplenismo*
Concentrándonos principalmente en la hemolisis mecánica, pese a que los hematíes poseen gran capacidad de deformabilidad mientras realizan su recorrido por el sistema vascular se ven expuestos a diversas presiones y fuerzas que bajo ciertas situaciones puedenllegar a causar la fragmentación de los eritrocitos; lo que conocemos como hemolisis mecánica. Dentro de las causas de esta situación patológica, podemos mencionar:
Lesiones del corazón y grandes vasos: las prótesis valvulares necesarias por algún tipo de alteración cardiaca pueden ser causa de hemolisis mecánica, además de otras situaciones como valvuloplastias, estrenosis aortica, fístulasarteriovenosas, entre otras
Lesiones de pequeños vasos y la microcirculación: (anemias microangiopáticas) dada por la fragmentación de hematíes a su paso por pequeños vasos en los que se han producido microtrombos por agresión plaquetaria, depósitos de fibrina, células tumorales o alteración de la pared del vaso. Las anemias hemolíticas microangiopáticas se distinguen en dos tipos la púrpuratrombótica trombocitopénica (PPT) y el síndrome hemolítico urémico (SHU).


PÚRPURA TROMBÓTICA TOMBOCITOPÉNICA
Es un síndrome de baja incidencia que suele afectar a adultos jóvenes y predomina en el sexo femenino, se presenta en dos formas: familiar o congénita e idiopática o esporádica.
Afecta al endotelio de arteriolas y capilares de varios órganos vitales, produciendo una suboclusión de lasmismas por agregación plaquetaria debida al exceso de multímeros de alto peso molecular de factor von Willebrand (FVW). La interacción de los eritrocitos con estas lesiones provoca su fragmentación. El consumo de plaquetas secundario a la formación de microtrombos es la causa de la trombopenia. La forma familiar o congénita es muy infrecuente, se describe la existencia de multímeros de alto pesomolecular de FVW que no están en la circulación plasmática sino que se encuentran almacenados en las plaquetas y ellos son quienes tienen este factor agregante. Luego son transformados en multímeros de bajo peso molecular por la proteasa plasmática y pierden su acción agregante, la ausencia o escases de esta metaloproteasa plasmática es la causante del cuadro y la deficiencia de esta proteasa tambiénconocida como ADAMTS 13 se ha asociado con la presencia de anticuerpos inhibidores tipo IgG o IgM.
La PPT se caracteriza por la péntada de anemia hemolítica microangiopática: trombopenia, fiebre, síntomas neurológicos fluctuantes e insuficiencia renal. Los datos son comunes a la anemia hemolítica intravascular y en el examen del frotis de sangre periférica es característico encontrar abundantesesquistocitos.
El tratamiento con plasmaféresis ha disminuido la mortalidad y debe ser iniciado lo más pronto posible al diagnóstico de la enfermedad, el recambio plasmático tiene una doble finalidad, aportar metaloproteasa y eliminar posibles anticuerpos inhibidores en el paciente. También recomiendan administrar corticoides en altas dosis (600-1500 mg al día) para inhibir la producción deanticuerpos frente al ADAMTS13, por otro lado el uso de antiagregantes plaquetarios no ha demostrado alguna respuesta positiva por el contrario se sabe que aumenta el riesgo de sangrado.

SÍNDROME HEMOLITÍCO URÉMICO
Es una enfermedad grave, frecuente en la edad infantil; es la causa más frecuente en pediatría de insuficiencia renal aguda en el medio extrahospitalario. Predomina en niños menores a...