Anemia hemolitica microangiopatica

ANEMIA
HEMOLITICA
MICROANGIOPAT
ICA

DEFINICION
La AHMA es un grupo de
trastornos
clínicos
caracterizados
por
la
fragmentación de los eritrocitos
debido a la
fuerza del flujo
sanguíneo en lacirculación que
producía hemolisis intravascular.
 Fragmentación consecuencia del
pasaje de los eritrocitos a través
de depósitos de la fibrina
presentes dentro de la luz de
arteriolas y capilares o através
de epitelio y las paredes de los
vasos deteriorados.
 Dos cuadros con AHMA grave
son:


Purpura Trombotica
Trombocitopenia (PTT)
Síndrome UremicoHemolitico (SUH)

PURPURA TROMBOTICATROMBOCITOPENICA
o

La PTT es
síndrome clínico
heterogéneo
caracterizado por
cinco elementos:

Anemia hemolítica con fragmentación de
eritrocitos
Plaquetopenia
Disfunción neurológica variable
Fiebre
Insuficienciarenal progresiva

o En las arteriolas y los capilares de muchos órganos se
observan depósitos de microtrombos que contienen
plaquetas, pequeñas cantidades de fibrina y factor de
Von Willebrand.
o Eldiagnostico puede establecerse con facilidad por el
examen del extendido de sangre y con procedimientos
clínicos y de laboratorio, y el tratamiento puede salvar
la vida.

PATOGENIA
La PTT no es unasola enfermedad, sino un
síndrome con diversas etiologías y mecanismos
patógenos. Las enfermedades inmunitarias, las
infecciones, el embarazo y los factores
hereditarios
pueden
ser
factoresdesencadenantes de este síndrome.
 Existe evidencia acerca de que en la PTT hay
una lesión del endotelio vascular, que libera
marcadores celulares endoteliales como el
factor tisular y el factor de vonWillebrand,
porque la PTT se observó en lupus eritematoso,
artritis reumatoidea y otros trastornos de origen
autoinmune, lo que sugiere una etiología
inmune para la PTT.


Los pacientes con PTT en remisiónpueden
tener en el plasma moléculas de factor de Von
Willebrand anormalmente grandes, quizá
como resultado del daño de las células
endoteliales, y estas moléculas grandes
permiten la formación de...