Anemia hemolitica

REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXV (583) 85-90; 2008

HEMATOLOGIA

SÍNDROME DE ANEMIA HEMOLITICA (Revisión bibliográfica)

Juan Andrés Clinton Hidalgo*

S

UMMARY

Cuadro 1 Clasificación

Hemolytic anemia represents a group of diseases that have for common characteristic hemolysis. Hemolysis is the destruction or removal of red blood cells from the circulation beforetheir normal life span of 120 days. This syndrome is important because of the great spectrum of presentation which goes from an asymptomatic patient to a chronic and even deadly disease. The principal issues around this disease are reviewed in this article.
Palabras claves: Hemólisis, Autoinmune, Aloinmune, Microangiopática, Haptenos, Inmunocomplejos

I

NTRODUCCIÓN

común la destrucción y/oremoción de los glóbulos rojos de la circulación antes de que se cumpla su vida media de 120 días.(1-9)

En el abordaje inicial de esta patología es importante recordar su amplio espectro de presentación y su relación con procesos infeccio-

El síndrome de anemia hemolítica involucra un grupo de patologías como manifestación

* Residente Medicina Interna HSJD/ Universidad Autónoma de CentroAmérica –Andrés Vesalio Guzmán (UACA-EACM) Departamento: -Servicio de Medicina Interna Hospital San Juan de Dios. Correspondencia: -E-Mail:jclinton@sli-cr.com –Teléfono de Habitación: 2281825 – Celular 3749426

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sos, tóxico-metabólicos y neoplásicos, no dejando de lado que puede ser la primera manifestación de una enfermedad hereditaria.Partiendo de este último punto se han propuesto clasificaciones según la etiología de la hemólisis o según el sitio de la misma (Cuadro 1) (4) (ver cuadro 1) La fisiopatología de la anemia hemolítica se puede englobar en dos mecanismos principalmente (Cuadro 2): 1. Hemólisis Intravascular a. Consiste en la destrucción del glóbulo rojo dentro de la circulación con liberación del contenido celular enel plasma 2. Hemólisis Extravascular a. Consiste en la remoción y destrucción de los glóbulos rojos con alteraciones en la membrana celular b.Este mecanismo es llevado a cabo por los macrófagos situados a nivel esplénico y hepático

En la hemólisis intravascular debemos señalar que la destrucción del glóbulo rojo se debe a trauma mecánico secundario a daño endotelial (anemia mieroangiopática) odestrucción directa (válvulas protésicas- marcha). Así mismo la fijación, activación del complemento en la superficie celular (anemia hemolítica autoinmune) y los agentes infecciosos (malaria, VIH, babeiosis) pueden causar daño directo a la estructura del glóbulo rojo, condicionando la degradación y destrucción del mismo. Por otro lado en la hemólisis extravascular, la destrucción y depuración delos eritrocitos con alteraciones en la membrana (esferocitosis, eliptocitosis hereditaria) o alteraciones intrínsecas del glóbulo rojo (hemoglobinopatía, deficiencia enzimática) es realizada por los macrófagos del bazo y del hígado. La sangre circulante es filtrada continuamente a través de una red de sinusoides a nivel esplénico en forma similar a un la-

berinto de macrófagos y procesosdendríticos. Un glóbulo rojo normal con dimensiones hasta tres veces superior a los sinusoides esplénicos, puede deformarse y pasar a través de estos “laberintos”, situación que no ocurre con aquellos eritrocitos que presentan alteraciones estructurales o intrínsecas y por lo tanto son fagocitados y destruidos por los macrófagos: (1-4-5-7). La historia natural de Ia enfermedad es muy variable, ya que enmuchas ocasiones su diagnóstico es incidental, a través de exámenes de laboratorio de rutina; en otros casos su presentación estará determinada por los síntomas y signos propios de un síndrome anémico (4-7)(Cuadro 3). Debemos recordar, en el abordaje diagnóstico de la anemia hemolítica, que el dato de laboratorio más característico de hemólisis es la reticulocitosis (1-9), la cual traduce una...