anemia hemolitica

ANEMIAS HEMOLITICAS
Las anemias hemolíticas son un grupo heterogéneo de anemias normociticas normocromicas
en las cuales el eritrocito se destruye prematuramente o hemolisis
Hay cuatro grandes grupos de anemias hemolitica:
1. Por alteraciones de la membrana eritrocitaria
2. Por alteraciones en el metabolismo del hematíe
3. Por defecto de la hemoglobina
4. Anemias hemolíticas inmunes
Lostres primeros grupos son anemias congénitas, mientras que las del cuarto grupo son
adquiridas.Existe además un grupo misceláneo de anemias hemolíticas entre las que destaca
la hemoglobinuria paroxística nocturna.Es importante recordar que la hemolisis fisiológica se
produce en el bazo, en las anemias hemolíticas la hemolisis puede ser: extravascular(
destrucción de hematíes en el bazo e higado)e intravascular.
El diagnostico de síndrome hemolitico se basa en los signos y síntomas clínicos de la
hemolisis (anemia, ictericia, esplenomegalia…..) y los datos biológicos ( bilirrubina y LDH
aumentada, reticulocitosis, hemoglobinuria……..).
Asi se entiende por síndrome hemolítico al conjunto de signos y síntomas asociados a la
disminución de la supervivencia de los eritrocitos por unadestrucción anormal de los
mismos, ya sea intra o extravascular.
CLASIFICACIÓN:
Se pueden clasificar desde cuatro puntos de vista:
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
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Etiológico
Fisiopatológico
Clínico
Genético

Etiológico:
Según su etiología u origen del defecto se clasifican en:
Intracorpusculares: por defecto intrínseco del eritrocito por causas genéticas,
hereditarias o adquiridas( defecto dentro delpropio hematíe)
Extracorpusculares: por lesión secundaria del eritrocito normal por agentes de origen
plasmático ( defecto fuera del hematíe)
Fisiopatológico: Según el mecanismo fisiopatológico o sitio de destrucción se clasifican en:
Extravasculares: ocurre un aumento de la eliminación fisiológica de los eritrocitos en el
SMF .
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Intravasculares: por una rotura (lísis) o fragmentación de loseritrocitos en el interior del
sistema vascular.
Clínica:
Según su comportamiento se pueden clasificar en:
Agudas: aparecen bruscamente en una persona sana y hay una rápida disminución de la
concentración de haptoglobina y presencia de hemoglobinuria (orinas oscuras)
Crónicas: aparece en forma más solapada con disminución variable de la concentración
de hemoglobina, ictericia yesplenomegalia.
Genética:
Hereditarias: defectos de los genes involucrados en la síntesis de hemoglobina, proteínas
de membrana y enzimas.
 Defecto de membrana: esferocitosis hereditaria, eliptocitosis hereditaria
 Defecto en el metabolismo de la via glucolitica ( déficit de piruvato kinasa PK, de
la via de la hexosa monofosfato ( déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
G6PD
 Defecto en lasíntesis de Hb : hemoglobinopatías ( Hb S, Hb C), defecto en la
globina ( talasemia)
Adquiridas: aparecen en el curso de la vida, no se transmiten con la herencia.
 Anemias hemolíticas inmunes ( aloinmunes y autoinmunes), hiperesplenismo,
microangiopatias, HPN, etc

SITIOS DE DESTRUCCIÓN:
Hemólisis intravascular
La destrucción de los hematíes dentro de los vasos implica la liberación de Hb enla circulación
La haptoglobina captara la Hb libre siendo el complejo haptoglobina-Hb eliminado en el
Sistema mononuclear fagocitico .
En la hemólisis intravascular intensa, la haptoglobina puede no ser suficiente y se acumula
hemoglobina libre en el plasma.
La Hb libre se oxida a metahemoglobina , que se disocia en globina y ferrihem. El ferrihem es
captado por otra proteína, lahemopexina, esta forma un complejo con el hem el que también se
depura del plasma por el hígado con más rapidez de la que se sintetiza y se agota rápidamente
(secundaria a la reducción de haptoglobina).

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En una hemolisis intravascular muy intensa, los grupos hem se unen también a la albumina,
formándose la metahemalbumina. Esta no se excreta por la orina pero se puede detectar en el
plasma...