Anemia Hemolitica

ANEMIA
HEMOLÍTICA

{

Características generales
El termino anemia hemolítica agrupa a un
conjunto de trastornos en los que se
produce una destrucción acelerada de los
hematíes (HEMOLISIS), con disminución
de su supervivencia (< 120 días)
MECANISMO COMPESATORIO

Aumento de la eritropoyesis
(para garantizar el adecuado
transporte de oxigeno)

> Destrucción y < producción

ANEMIA

Clasificación dela Anemia
Hemolítica
CORPUSCULARES O
INTRINSECAS (AH
CONGENITA)

o ALTERACION DE LA MEMBRANA
( esferocitosis hereditaria, estomatocitosis)
o DEFICIENCIAS ENZIMATICAS
o HEMOGLOBINOPATIAS (talasemias,
A.falciforme)

MECANISMO
EXTRACORPUSCULARES
O EXTRINSECAS (AH
ADQUIRIDA)

SITIO DE LA
HEMOLISIS

DURACION

o AH. INMUNE (anticuerpos,
aloanticuerpos)

o AH. NO INMUNE (fragmentacion de
ertrocitos,agentes fisicos,
hiperesplenismo, infecciones, entre
o EXTRAVASCULAR otras
(BAZO)
o INTRAVASCULAR
o AGUDAS (suelen ser intravasculares y cursan con
hemoglobinuria, anemia e ictericia)
o CRONICAS( suelen se extravasculares y cursan con
ictericia esplenomegalia y colelolitiasis)

MECANISMOS DE DESTRUCCIÓN DE LOS HEMATÍES
Normalmente la HEMOCATERESIS de los eritrocitos está relacionada
con la edadcelular (Deterioro de sistemas enzimáticos, disminución del
ATP) y se da en el Sistema Fagocítico Mononuclear (SFM) = BAZO

Anemia Hemolítica
Extravascular

Intravascular

Anemia hemolítica congénita
o

La integridad del eritrocito depende de la interacción de tres
unidades celulares la Hb, la membrana eritrocitaria, y los
elementos solubles intracelulares (enzimas, coenzimas, y
substratos delmetabolismo de la glucosa).

{
o

De acuerdo a la etiopatogenia se pueden dar por defectos
en la membrana del eritrocito (membranopatía), defectos
en las enzimas del eritrocito (enzimopatías) y por defectos
en la Hb (hemoglobinopatias)

AHC POR DEFECTO DE LA MEMBRANA 
La membrana de los GR es la responsable de las propiedades mecánicas y de la
mayoría de las funciones fisiológicas de la célula.Proteínas (mantener los lípidos en
la membrana del hematíe y facilitar la adaptación de la morfología del hematíe en las
diferentes zonas de la microcirculación.

Interacciones Verticales

desacoplamiento entre la doble capa lipídica y el citoesqueleto
(esferocitosis)
interviene
activamente en la
eliminación de
eritrocitos
envejecidos (25%)

+ abundante y
responsable del
mantenimiento del
enrejadoproteico

Interacciones
Horizontales

Rotura del citoesqueleto = hemolisis

AHC POR DEFECTO DE LA MEMBRANA 
Esferocitosis hereditaria o enfermedad de Minkowski­Chauffard
DEFINICIÓN: Es la
causa mas común de
AHC, Se caracteriza por
la presencia de
esferocitos. Más
frecuente en la raza
blanca. En el 80% de los
casos, se transmite con
carácter autosómico
dominante.
Frecuencia de 1 en
5,000

FISIOPATOLOGÍADefecto en la unión del
citoesqueleto con la capa
Por una alteraciónlipídica y disminución de la
en las proteínas
30%
de la Sp
elasticidad
(interacción
vertical)

30-45% en la Sp y la
Ank
20% la banda 3.
(0,8%) proteína 4.2

Perdida de membrana
Disminución en
la
superficie/volu
men
ESFEROCITO
(cell. Redonda y
menos
deformable)

Permeabilidad al
Na+
Perdida de K y
agua
intraeritrocitarios

Quedanatrapados en los
sinusoides esplénicos y

AHC POR DEFECTO DE LA MEMBRANA 
Esferocitosis hereditaria o enfermedad de Minkowski­Chauffard
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS: La sintomatología
aparece durante las primeras décadas
de la vida y rara vez en la edad adulta.
Los pacientes portadores de EH
presentan anemia, esplenomegalia e
ictericia (por hiperbilirrubinemia
indirecta). También colelitiasis,alteraciones en el desarrollo del
cráneo, úlceras maleolares. Puede
complicarse con crisis hemolíticas,
apasicas o megaloblasticas
DIAGNÓSTICO:
o La morfología presencia de esferocitos.
o En el hemograma: VCM disminuido, CHCM
aumentada.
o Prueba de la fragilidad osmótica: consiste en
colocar los hematíes del paciente en un medio
hipoosmolar, y observar cómo se produce la
hemolisis por la alteración de...