Anemia

ANEMIA FALCIFORME
- Sala de Terapia Intensiva. HDN
- 30 egresos el mes de marzo, 2008.
- 3 egresos de pacientes con anemia falciforme y complicaciones ( 10%).
- Prioridad en salud pública.
- Alto impacto en morbilidad y mortalidad.
- Prevalencia variable.

PREVALENCIA
- África Central, Mediterráneo, Medio Oriente 10–30%
- Venezuela 12.5 %
- Panamá 10%
- Estados Unidos 8%COMPLICACIONES DE LA ANEMIA FALCIFORME
* En los Estados Unidos, la anemia falciforme afecta a aproximadamente 72,000 personas .
* La enfermedad se produce en aproximadamente 1 de cada 500 nacidos vivos afroamericanos.
* Afecta a 1 de cada 1,000 a 1,400 nacidos vivos hispanoamericanos.
* Escolares
* Prevalencia de 5.3%
* Variación de 0 a 17% según diferentes regiones.
* ConsultaExterna de Hematología
* Clínica de Anemia Falciforme
* 345 pacientes falcémicos
* La ECV es la mayor causa de morbilidad en AF y la segunda causa de muerte después de la infección bacteriana, representando el 12% de todas las muertes pediátricas.

Infecciones
* Es una de las complicaciones más serias de la anemia falciforme.
* 30% de falcémicos desarrollan sepsis.
* 25%de mortalidad.
* El germen más común es el Strep pneumoniae.
* Otros patógenos importantes son: H. influenzae, N meningitidis, Chlamydia, pneumoniae, Salmonella, Mycoplasma pneumoniae, y Parvovirus B19.
* El paciente febril debe ser evaluado con examen físico, hemograma, hemocultivo, urocultivo y cultivo de exudado faríngeo.

Complicaciones del SNC.
* La ECV es una complicacióngrave y causa pp de defunción.
* Se presenta en un 5 – 10 % de los niños falcémicos.
* La isquemia es el mecanismo más común en los niños, constituye el 70 a 80% de todas las ECV.
* En menores de 20 años es mayor la incidencia de infartos, mientras que en los mayores predomina la hemorragia.
* Las manifestaciones clínicas pueden ser: hemiparesia o deficit sensorial focal,alteraciones visuales, del estado de alerta, cefalea intensa, vómito, estupor, coma, convulsiones.

SNC
* El tratamiento consiste en la hidratación y terapia transfusional
* La terapia transfusional es crónica y se recomienda continuar por un período de 10 a 15 años.
* Hidroxiurea

Secuestro esplénico
* Agrandamiento agudo del bazo con disminución de la concentración de la hemoglobina.* Puede producir hipotensión y shock.
* Es una urgencia médica.
* Ocurre principalmente en menores de 2 años
* Mortalidad es de 20 - 50%.
* 50% recurre
* Tx consiste en corregir la hipovolemia con GRE.
* Se recomienda esplenectomía después del segundo episodio.

Secuestro hepático.
* Aumento súbito del hígado, disminución de la hemoglobina.
* Aumento dereticulocitos.
* Aumento de fosfatasa alcalina.
* El tratamiento consiste en transfusión de GRE o exanguinotransfusión.

Colestasis
* Se puede presentar como una leve elevación de las bilirrubinas y transaminasas, en pacientes con ictericia y prurito. El Tx es conservador.
* Colestasis progresiva: Se caracteriza por dolor en cuadrante superior derecho, elevación extrema de labilirrubina, fosfatasa alcalina, falla renal, trombocitopenia y alteraciones de la coagulación.
* Fallecen por falla hepática.
* TX consiste en exanguinotransfusión y corrección de la coagulación.

Vesícula biliar
* Presentan barro biliar, colelitiasis, colecistitis aguda o crónica.
* A los 18 años el 30% presenta colelitiasis.
* A partir de los 5 años de edad se deben hacerultrasonidos seriados de la vesícula.
* Una vez diagnosticados se debe realizar colecistectomía laparoscópica

Crisis Aplásica
* Episodios transitorios de disminución de la producción de GR.
* Asociada pp a Parvovirus humano B19 que ataca los precursores eritroides.
* La infección por parvovirus produce fiebre, dolor, secuestro esplénico y ACV.
* El tratamiento depende del grado de...