anemia
Páginas: 2 (369 palabras)
Publicado: 27 de febrero de 2014
Anemia de Fanconi
También conocida como:
Anemia Aplásica Constitucional
Pancitopenia Congénita
Anemia Aplásica asociada a Malformaciones Congénitas
Descripción:
La Anemia de Fanconi es unaenfermedad hematológica rara, caracterizada por el desarrollo gradual de pancitopenia (disminución de las tres series celulares sanguíneas a la vez, hematíes o glóbulos rojos, leucocitos o glóbulosblancos y plaquetas), durante la infancia, presentándose con más frecuencia en los varones con una proporción 1,3:1. Se asocia con frecuencia a diversas anomalías congénitas: anomalías del esqueleto,corazón y riñones, malformaciones del sistema nervioso central (sistema formado por el encéfalo y la médula espinal) con retraso mental y pigmentación anormal de la piel.
Fue descrita por Fanconi en1927 y en 1931 Naegeli sugirió que el término Anemia de Fanconi se debía utilizar para la anemia aplásica (disminución de los hematíes o glóbulos rojos circulantes por la insuficiencia de todos loselementos formes de la sangre como consecuencia de que la médula ósea no es capaz de generar nuevas células) familiar con malformaciones congénitas asociadas.
El cuadro clínico suele ser asintomáticodurante la primera infancia, cuatro a siete años en los niños y seis a diez años en las niñas, en que los pacientes comienzan con hemorragias, infecciones o clínica de anemia (disminución de loshematíes o glóbulos rojos circulantes), según predomine la trombopenia (disminución de las plaquetas circulantes y que intervienen en la coagulación de la sangre), neutropenia (niveles anormalmente bajosde neutrófilos, un tipo de células blancas de la sangre) o anemia.
La sintomatología progresa de forma gradual y los síntomas se deben al desarrollo de una pancitopenia progresiva. Inicialmente sepresentan las manifestaciones clínicas atribuibles a la trombocitopenia: petequias (manchas pequeñas en la piel, formadas por la salida de sangre), hematomas (colección sanguínea enquistada),...
También conocida como:
Anemia Aplásica Constitucional
Pancitopenia Congénita
Anemia Aplásica asociada a Malformaciones Congénitas
Descripción:
La Anemia de Fanconi es unaenfermedad hematológica rara, caracterizada por el desarrollo gradual de pancitopenia (disminución de las tres series celulares sanguíneas a la vez, hematíes o glóbulos rojos, leucocitos o glóbulosblancos y plaquetas), durante la infancia, presentándose con más frecuencia en los varones con una proporción 1,3:1. Se asocia con frecuencia a diversas anomalías congénitas: anomalías del esqueleto,corazón y riñones, malformaciones del sistema nervioso central (sistema formado por el encéfalo y la médula espinal) con retraso mental y pigmentación anormal de la piel.
Fue descrita por Fanconi en1927 y en 1931 Naegeli sugirió que el término Anemia de Fanconi se debía utilizar para la anemia aplásica (disminución de los hematíes o glóbulos rojos circulantes por la insuficiencia de todos loselementos formes de la sangre como consecuencia de que la médula ósea no es capaz de generar nuevas células) familiar con malformaciones congénitas asociadas.
El cuadro clínico suele ser asintomáticodurante la primera infancia, cuatro a siete años en los niños y seis a diez años en las niñas, en que los pacientes comienzan con hemorragias, infecciones o clínica de anemia (disminución de loshematíes o glóbulos rojos circulantes), según predomine la trombopenia (disminución de las plaquetas circulantes y que intervienen en la coagulación de la sangre), neutropenia (niveles anormalmente bajosde neutrófilos, un tipo de células blancas de la sangre) o anemia.
La sintomatología progresa de forma gradual y los síntomas se deben al desarrollo de una pancitopenia progresiva. Inicialmente sepresentan las manifestaciones clínicas atribuibles a la trombocitopenia: petequias (manchas pequeñas en la piel, formadas por la salida de sangre), hematomas (colección sanguínea enquistada),...
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