anemia
Páginas: 2 (446 palabras)
Publicado: 7 de septiembre de 2014
Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa (G6PD)
La glucosa 6 fosfato deshidrogenasa es una enzima fundamental para el metabolismo de oxidación- reducción en las células. Esta enzimase encuentra en el citoplasma de todas las células y es responsable de la producción de la forma reducida de fosfato de dinucleótido de nicotinamida y adenina (NADPH), una coenzima que mantiene elglutatión reducido que protege la hemoglobina de la acción oxidativa del peróxido de hidrogeno .
Su deficiencia afecta unos 400 millones de personas en todo el mundo y es la más común enzimopatíahumana. Es una enfermedad de tipo hereditaria que se transmite siguiendo un patrón de tipo recesivo ligado al cromosoma X, predomina en hombres, especialmente de raza negra, aunque algunas mujerespueden padecerlo. También es más frecuente observarla en personas de origen mediterráneo como italianos, árabes, judíos y griegos.
La actividad enzimática de G6PD eritrocitaria es in¬dependiente delsexo, edad y la coexistencia o no de anemia, a excepción de los neonatos que presentaron un significativo aumento de la misma, lo cual está directamente relacionado con las características fisiológicas delos eritrocitos del recién nacido.
La deficiencia de la G6PD afecta especialmente a las células rojas de la sangre, ya que carecen de núcleos y mitocondrias y por lo tanto deben basarseúnicamente en la G6PD para la producción de NADPH y glutatión reducido y la protección del estrés oxidativo. Cuando disminuye el glutatión reducido conlleva a que la hemoglobina se desnaturalice y seprecipite (Cuerpos de Heinz), produciéndose así la hemolisis. La hemolisis suele producirse cuando los glóbulos rojos dañados se movilizan a través de los vasos estrechos del bazo y causahemoglobinemia, LDH alta, hemoglobinuria, haptoglobina plasmática reducida o ausente e ictericia. La hemolisis se produce con rapidez en el transcurso de 2 a 3 días después de un episodio desencadénate.
La...
La glucosa 6 fosfato deshidrogenasa es una enzima fundamental para el metabolismo de oxidación- reducción en las células. Esta enzimase encuentra en el citoplasma de todas las células y es responsable de la producción de la forma reducida de fosfato de dinucleótido de nicotinamida y adenina (NADPH), una coenzima que mantiene elglutatión reducido que protege la hemoglobina de la acción oxidativa del peróxido de hidrogeno .
Su deficiencia afecta unos 400 millones de personas en todo el mundo y es la más común enzimopatíahumana. Es una enfermedad de tipo hereditaria que se transmite siguiendo un patrón de tipo recesivo ligado al cromosoma X, predomina en hombres, especialmente de raza negra, aunque algunas mujerespueden padecerlo. También es más frecuente observarla en personas de origen mediterráneo como italianos, árabes, judíos y griegos.
La actividad enzimática de G6PD eritrocitaria es in¬dependiente delsexo, edad y la coexistencia o no de anemia, a excepción de los neonatos que presentaron un significativo aumento de la misma, lo cual está directamente relacionado con las características fisiológicas delos eritrocitos del recién nacido.
La deficiencia de la G6PD afecta especialmente a las células rojas de la sangre, ya que carecen de núcleos y mitocondrias y por lo tanto deben basarseúnicamente en la G6PD para la producción de NADPH y glutatión reducido y la protección del estrés oxidativo. Cuando disminuye el glutatión reducido conlleva a que la hemoglobina se desnaturalice y seprecipite (Cuerpos de Heinz), produciéndose así la hemolisis. La hemolisis suele producirse cuando los glóbulos rojos dañados se movilizan a través de los vasos estrechos del bazo y causahemoglobinemia, LDH alta, hemoglobinuria, haptoglobina plasmática reducida o ausente e ictericia. La hemolisis se produce con rapidez en el transcurso de 2 a 3 días después de un episodio desencadénate.
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