ANEMIA
Las bronquiectasias pueden ser congénitas o primarias y adquiridas o secundarias. Las congénitas se deben a una detención en el desarrollo bronquial que conduce a la formación de quistes bronquiales o a un desarrollo defectuoso del sostén cartilaginoso bronquial (traqueobroncomegalia); son formas infrecuentes de enfermedad. La mayor parte de las bronquiectasias son adquiridas despuésdel nacimiento. Se han planteado dos causas fundamentales en su etiopatogenia: la inflamación y la obstrucción bronquial, lo que unido a factores del huésped que lo predisponen para su desarrollo, explican la génesis de la enfermedad.
Factores predisponentes de las bronquiectasias.
I. Factores congénitos hereditarios: Fibrosis quística, Síndrome de los cilios inmóviles, Disquinesia ciliar,Síndrome de Kartagener, Deficiencia de inmunoglobulinas, Agammaglobulinemia, Deficiencia de antitripsina, Traqueobroncomegalia (Síndrome de Meunier-Kuhn), Deficiencia del cartígalo bronquial (Síndrome de Williams-Campbell), Síndrome de las uñas amarillas, Síndrome de Young (azoospermia obstructiva), Secuestro pulmonar
II. Factores adquiridos
a. Infecciones broncopulmonares:
Bacterianas: Staphylococcusaureus, Klebsiella pneumoniae, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa, Moraxella catarrhalis,
Fúngicas: histoplasma capsulatum
Micobacterianas: Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium no tuberculosis
Víricas: Adenovirus, Sarampión, Tos ferina, Varicela, Virus de la influenza, Virus de la gripe, Herpes simple
b. Obstrucciones bronquiales: Aspiración de cuerpo extraño, Neoplasias,Adenopatías hiliares en el curso de tuberculosis o sarcoidosis, Aneurismas, EPOC, Quistes pulmonares.
c. Inmunodeficiencias adquiridas: Déficit de inmunoglobulinas, Enfermedades granulomatosas.
d. Factores alérgicos: Inhalación de irritantes tóxicos (Amoníaco, Cloro, Dióxido de nitrógeno), Aspergilosis pulmonar, Neumonías recurrentes por aspiración.
e. Enfermedades del tejido conjuntivo: AR, LES,Policondritis recidivante, Síndrome de Sjögren.
f. Otras: Enfermedad inflamatoria intestinal, Trasplante.
Las infecciones pulmonares inadecuadamente tratadas o las causadas por microorganismos que producen lesiones necrotizantes son causa frecuente de bronquiectasias. En los niños pueden asociarse a infecciones por Bordetella pertussis. En los adultos pueden aparecer tras la tuberculosispulmonar o infecciones producidas por Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae o Pseudomonas aeruginosa. La aspergilosis broncopulmonar alérgica constituye un caso especial, dado que en la formación de las bronquiectasias está implicada una respuesta inmunológica (de tipos I y III) y éstas tienen una localización proximal (véase Eosinofilias pulmonares).
Las obstrucciones bronquiales localizadasproducen retención de secreciones, que favorecen la infección endobronquial y la formación de bronquiectasias focales. Este tipo de bronquiectasias a menudo se asocia a la inhalación de cuerpos extraños o a tumores endobronquiales benignos. En la bronquitis crónica existe hiperproducción de moco y son frecuentes las infecciones bronquiales, factores que predisponen a la formación de bronquiectasias.La fibrosis quística es la enfermedad autosómica recesiva de mayor prevalencia en la infancia. Los pacientes con fibrosis quística presentan una conducción anómala del cloro a través de la membrana de las células epiteliales que da lugar a la formación de secreciones espesas, que obstruyen los bronquios y favorecen la formación de bronquiectasias. En las inmunodeficiencias humorales la formaciónde bronquiectasias se debe a la mayor incidencia de infecciones bacterianas recurrentes. El déficit de IgA puede ser selectivo, asociarse a déficit de subclases de IgG o bien formar parte de una panhipogammaglobulinemia o inmunodeficiencia común variable.
Los trastornos de la motilidad ciliar también son responsables de bronquiectasias al provocar una dificultad para el aclaramiento de las...
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