Anemia

Anemia
INTRODUCCIÓN
La anemia hemolítica autoinmunitaria (AHAI) puede clasificarse en primaria y secundaria a otros procesos (infecciones, alteraciones del tejido conectivo, enfermedades linfoproliferativas o tratamientos farmacológicos). Además, se ha comunicado una posible relación causal entre la AHAI y los dermoides ováricos. Aunque estos tumores representan el 10% de los tumores de ovario,su asociación con la AHAI es excepcional. Algunas hipótesis han pretendido explicar la relación entre ambas entidades, pero no se ha confirmado ninguna. El caso que presentamos muestra a una mujer con una anemia hemolítica severa, resistente a la terapia convencional. El rápido diagnóstico y el tratamiento quirúrgico de un quiste dermoide ovárico asociado resolvieron rápidamente la anemia yevitaron someter a la paciente a procedimientos quirúrgicos innecesarios y potencialmente peligrosos.
CASO CLÍNICO
Mujer blanca, de 24 años de edad, nuligesta y sin antecedentes medicoquirúrgicos de interés, que acudió a urgencias médicas de nuestro centro por sensación de fatiga física intensa.
La exploración física evidenció palidez mucocutánea severa, ictericia, taquicardia, coluria y ausencia dehepatoesplenomegalia. En este primer tiempo no se realizó ningún examen pélvico alguno. El hemograma puso en evidencia una anemia severa regenerativa (hemoglobina 6,7 mg/dl; hematocrito 20%; reticulocitos 15%) con signos de hemólisis intravascular (bilirrubina indirecta 4,4 mg/dl); aumento de las lipoproteínas de baja densidad, sin alteración de la serie blanca ni de las plaquetas. Las enzimashepáticas eran normales y las pruebas de Coombs di-recta e indirecta fueron positivas.
Con todo ello, se estableció un primer diagnóstico de AHAI intravascular que no se logró atribuir a ninguna enfermedad infecciosa o hematológica, pues los estudios serológicos (virus de la insuficiencia humana, hepatitis virales, etc.) también fueron negativos.
Se inició tratamiento empírico con prednisona a dosis de1 mg/kg/día, pero ante la ausencia de respuesta, se duplicó la dosis. Con este aumento, la recuperación de las cifras de hemoglobina alcanzó un máximo de 8,2 mg/dl. La estabilización de la hemoglobina motivó la ampliación del trabajo diagnóstico mediante la realización de una tomografía computarizada torácica y abdominopélvica. En ella se objetivó la presencia de una masa pélvica, deaproximadamente 8 cm de diámetro, de contenido sólido-quístico, de la que no se podía concretar su naturaleza.
Ante este hallazgo, se realizó una interconsulta 185 con el servicio de ginecología, que confirmó, mediante ecografía transvaginal, la presencia de un quiste ovárico izquierdo de 7 × 6 cm de diámetro, con áreas sólidas en su interior (algunas de ellas muy refringentes), sugestivo todo ello de lapresencia de un quiste dermoide.
Se practicó una anexectomía izquierda laparoscópica y el estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica confirmó el diagnóstico de quiste dermoide. Tras la cirugía, la paciente mejoró clínica y analíticamente, y se fue reduciendo la dosis de corticoides progresivamente hasta su total retirada a los 2 meses de la intervención. La normalización de las cifras de lahemoglobina (13 mg/dl) se alcanzó a los 4 meses y los autoanticuerpos desaparecieron 5 meses después de la cirugía.
DISCUSIÓN
Publicada por primera vez en 19381, la asociación entre neoformación pélvica de naturaleza benigna y anemia hemolítica sigue siendo excepcional2-4. Tras revisar la literatura científica internacional hemos encontrado 27 casos publicados de AHAI asociada a quistes benignosováricos; 18 de estos casos fueron publicados en literatura científica anglosajona (tabla 1). En la mayoría de los casos, aunque no en todos4,5, las pacientes presentaban quistes dermoides ováricos y la anemia desapareció tras la exéresis del tumor ovárico. En 2 casos, sin embargo, las complicaciones del tratamiento quirúrgico llevaron a la muerte del paciente6,7. Salvo en 2 casos2,3, el resto de los...