Anemia

Anemias Hemolíticas SINDROME HEMOLITICO
Definición: Aumento de destrucción de eritrocitos
Sobrevida normal del glóbulo rojo: 100-120 días (por características de su membrana y de vias metabólicas que mantienen la membrana y la hemoglobina soluble reducida)
Al envejecer GR pierden flexibilidad, dificultad de flujo por microvasculatura, remoción por monocitos-macrófagos
Lugar de máximaremoción por fagocitosis bazo
Médula ósea con estímulo máximo puede aumentar la producción hasta 6 a 8 veces y vida media del GR puede disminuir hasta 15 a 20 días sin llegar a anemia
SINDOME HEMOLITICO
- Dism rapida de Hb: Anemia normocitica normocromica
- Reticulocitosis
* Hb libre en plasma y orina ( en hemolisis intravascular)
- Dism de Haptoglobina formacion de metalbumina
-Aument Bilirrubina indirecta – Ictericia (Hemolisis extravascular)
* Hemosiderina en orina
* Aumento de urobilinogeno fecal
* Cambios en sangre periferica ( macrocitosis, normoblastemia, basofilia difusa en GR)
* DHL aumentada
ANEMIA NORMOCITICA NORMOCRÓMICA
REGENERATIVAbilirrubina
haptoglobina

hemorragia aguda anemia hemolítica
Hemólisis extravascular
GR fagocitados ruptura de membrana degradación de hemoglobina por enzimas lisosomales recuperación de:
hierro y transporte a MO para nueva producción GR
Se produce Metabolismo deprotoporfirina a bilirrubina indirecta al hígado para conjugación y excreción
Hemólisis intravascular
Hemoglobina libre se disocia en dímeros alfa y beta unión a haptoglobina u oxidación a methemoglobina disociación con liberación de Heme para unión con albúmina y hemopexina (permite captación de Heme por hepatocitos para recuperación de hierro y producción de bilirrubina)
Paso final común dehemólisis intra y extra vascular: formacion de BI y conjugación de bilirrubina por el hepatocito, excreción a la bilis, conversión por flora intestinal a urobilinógeno y urobilina, excreción en orina y heces.
Clasificación
* Clínica:
- agudas
- crónicas
* De acuerdo a sitio de hemólisis
- intravascular
- extravascular
* Etiológica
- heredadas- adquiridas
* Patogénica
- intrínseca (Intracorpuscular)
- extrínseca (Extracorpuscular)
La mayor parte de las alteraciones intrínsecas son heredadas
La mayor parte de las alteraciones extrínsecas son adquiridas

Excepciones: hemoglobinuria paroxística nocturna
déficit G6PD
daño térmico
Anemias hemolíticas* Heredadas | * Adquiridas |
1. Defectos de membrana 2. Defectos de estructura y síntesis de hemoglobina 3. Déficit de enzimas de glicólisis. metabolismo nucleótidos, enzimas de shunt pentosas y metabolismo glutatión | Test antiglobulina humana(Coombs directo eindirecto) 1. Inmunohemolíticas Isoanticuerpos AutoanticuerposMedicamentos 2. No Inmunohemolíticas Traumática-microangiopática - macroangiopatica Infecciosa (paludismo-bartonelosis)Químicos, drogas y venenosFísicosHipofosfemia HPNEnfermedad hepáticaDéficit vitamina E en RN |
Anemias hemolíticas Congenitas –heredadas
DEFECTOS DE MEMBRANA
* Defectos del Citoesqueleto
- Esferocitosis
- Eliptocitosis :Comun, ovalocitosis hereditaria, eliptocitosis estomatocitica,piropoiquilocitosis
- Acantocitosis
- Estomatocitosis
* Déficit de la capa lipoproteica
- Sindrome de Mc Leod (acantocitos)
- Deficiencia de Glicoforina C
- Sindrome Rh nulo (deficiencia de antigenos Rh)
* Transtornos de la permeabilidad ionica
- Hidrocitosis congenita (Estomatocitos)
- Xerocitosis congenita (Dianocitos)
MICROESFEROCITOSIS...