Anemias hemoliticas

Anemias Hemolíticas

Datos de hemólisis: Retis corregidos >2,5 y bilirrubina total aumentada a expensas de B. Indirecta > 2,5mg/dl.

Grupos de anemias hemolíticas

1. Por alteraciones en la membrana eritrocitaria
2. Por alteraciones en el metabolismo del hematíe (GR tiene 2 enzimas: G6PDH y piruvato quinasa)
3. Por defecto en la hemoglobina (drepanocitosis)
4. Anemias hemolíticas inmunesSíndrome hemolítico: Son todas aquellas situaciones en las que el sd anémico se debe a una destrucción anormal de los eritrocitos.
En condiciones nl el GR tiene vida media de 120 días, si es menor 100 ó 80 la médula es capaz de reponer esa disminución pero si la vida media es son Dx del Hosp. Niños)

Por defecto en la membrana: esferocitosis hereditaria(+frec. en genteblanca), eliptocitosis hereditaria
por defecto del metabolismo: por déficit de piruvato cinasa, por déficit de G6PDH (5% de la raza negra, estos pte tienen gen antipaludismo)
por defecto de la Hb: hemoglobinopatías(cambios de aa x otros) y las Talasemias (disminución en la síntesis de las cadenas)

Anemias hemolíticas adquiridas
Anemias hemolíticas inmunes, hiperesplenismo,microangiopatías (de la microcirculax alterada: HTA maligna y LES), hemoglobinuria paroxística nocturna.

2. Anemias según el lugar de producción de la hemólisis:

Intravasculares: Las inmunes
Por déficit de G6PDH

Extravasculares: el resto de anemias

Hemólisis extravascular ( cuando durante el metab nl de GR y el metab. nl de pigmentos biliares el eritrocito muere x hemólisisextravascular)

Es un incremento exagerado en la fagocitosis de hematíes por el Sist. Mononuclear fagocítico en bazo e hígado.
Cuando la Hb es catabolizada da lugar a la globina, hierro y protoporfirina.
La protoporfirina se transforma en biliverdina y esta en bilirrubina indirecta, cuya concentración aumenta en plasma por que no se elimina por orina. Esta bilirrubina se conjuga conac glucurónico en los hepatocitos y así se elimina por la vía biliar. En intestino da lugar a urobilinógeno y a estercobilinógeno.
Entonces, aumentara el urobilinogeno en orina y la bilirrubina indirecta en plasma pues el higado no puede conjugarla toda.

Hemólisis intravascular

Exámenes: La Hb: 15g/dl es normal, la Hb Plasmática es 0 mg/dl,
Haptoglobina sérica= 50-150mg/dl……Cuando unpte empieza a destruir GR en el torrente sanguíneo, estos se montan en la Haptoglobina y esta comienza a disminuir y cuando llega a cero empieza a subir la Hb Plasmática, cuando la HbP lega a 50 le da a la orina un color té, cuando llega a 100 llega al umbral renal y tiene hemoglobinuria.
Tonces al estar pasando esta Hb por los túbulos renales el cuerpo trata de reabsorberla y quedaen el epitelio renal, cuando este epitelio cae el pte orina negro como la coca, y si ud determina q hay ahí es hemosiderina, se llama hemosidenuria.
Lo nl es la hemosiderina es 99.9% en la médula (está presente), en la orina no debe haber. Si hay en la orina es x hemólisis intravascular crónica, es para el dx de hemoglobinuria paroxística nocturna.

La Hb libre es captada por lahaptoglobina.
El complejo Hb + haptoglobina se elimina por el sist.mononuclear fagocítico, la haptoglobina se consume mas rápido y no se capta toda la Hb liberada por la hemolisis. Entonces disminuye los niveles de haptoglobina en suero y la Hb libre en plasma se oxida a metahemoglobina, esta se disocia a globina y ferrihem. El ferrihem es captado por otras proteínas. Y cuando estas medidas no son capacesde impedir que la Hb este libre en plasma esta pasa al filtro renal provocando hemoglobinuria y es captada por células tubulares donde se almacena el Fe en forma de hemosiderina, cuando se descaman las células forma hemosidenuria (orina color coca cola)

Clínica del síndrome hemolítico


 Anemia
 Ictericia
 Cálculos biliares
 Esplenomegalia(x captación y x compensar mediant la...