anemias hemoliticas
ESCUELA NACIONAL DE MEDICINA Y
HOMEOPATIA
Anemia Hemolítica
Hematología
Dr. Bautista Olvera Jesús
Loaeza Rodríguez Josué Jonathan
ANEMIA HEMOLÍTICA
Definició
n
Aumento de la
destrucción de
eritrocitos
Clasificación:
Clínica
incapacidad de la médula ósea
para compensar la hemólisis.
Agudas
Crónicas
Etiológic
a
Patogénic
aCongénitas
Adquiridas
Intrínseca
Extrínseca
MEMBRANOPATIAS:
CONGÉNITAS
ENZIMOPATIAS
HEMOGLOBINOPATIAS
•ANEMIAS HEMOLITICAS
INMUNOLÓGICAS
ADQUIRIDAS
NO INMUNOLÓGICASS
ANEMIA HEMOLÍTICA
CONGÉNITAS O HEREDITARIAS:
-Hemoglobinopatías.
-Membranopatias (esferocitosis, eliptocitosis).
-Enzimopatías (déficit G6PDH, piruvato kinasa)
ADQUIRIDAS:
-Extracorpusculares:
1.Hiperesplenismo.
2. Inmunes: por autoanticuerpos o aloanticuerpos
3. Mecánicas.
4. Traumatismo.
5.-Infecciosa
- Intracorpusculares:
1. HPN
ANEMIA HEMOLÍTICA
Intrínsecas
Extrínsecas
Anomalías de la membrana
eritrocitaria
Anomalías de la hemoglobina o
enzimas
Por anticuerpos séricos contra
eritrocitos
Traumatismos en la circulación
Microorganismos infecciosos
HiperesplenismoTIEMPO DE INSTAURACIÓN
HEMOLÍTICAS AGUDAS
HEMOLÍTICAS CRÓNICAS
Inicio súbito.
Instauración insidiosa.
Ictericia leve, moderada.
Ictericia leve, moderada.
Clínica: previamente sano.
Fiebre, palidez, fatiga, síncope,palpitaciones.
Dolor abdominal lumbar, oliguria. I.R.A.,
hemoglobinuria.
Clínica: hepato-esplenomegalia, dolor abdominal.
Orinas no colúricas.
Heceshiperpigmentadas.
Síndrome anémico.
Rx poco útil. No signos específicos
Rx pueden presentar lesiones óseas
por hipertrofia del tejido medular.
Hemograma: anemia intensa, con
reticulocitos N ó .
Hemograma: anemia y reticulocitosis.
Bioquímica: Bilirrubina indirecta
LDH, Haptoglobina,
Bioquímica: Bilirrubina indirecta
LDH , Haptoglobina .
ANEMIA POR ALTERACIONES DELA MEMBRANA DEL
ERITROCITO
La membrana del eritrocito debe ser lo
suficientemente fuerte para atravesar la válvula aórtica
y lo suficientemente plástico para navegar en la
microcirculación y sus bifurcaciones.
ESTRUCTURA DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO:
TRANSTORNOS DE MEMBRANA
• MEMBRANOPATIAS:
-ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
-ELIPTOCITOSIS CONGENITA
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
•ANEMIA HEMOLITICA MAS FRECUENTE EN LA RAZA BLANCA
• SE TRANSMITE EN EL 80% DE LAS CASOS CON CARÁCTER AUTOSOMICO
DOMINANTE
• ALTERACION DE PROTEINAS DE MB (ESPECTRINA Y ANQUIRINA), PRODUCIENDO
LIBERACION DE LIPIDOS, Y FORMACION DE ESFEROCITOS POCO ELASTICOS, POR
DE SUPERFICIE DEL ERITROCITO Y DE LA VISCOSIDAD INTERNA, SIENDO
DESTRUIDOS EN LOS SENOS ESPLENICOS
SINTOMATOLOGIA:
- APARECE DURANTELAS PRIMERAS DECADAS DE VIDA
-MODERADA EN EL 60%-65% DE LOS CASOS:
. ANEMIA DISCRETA
. LIGERA ESPLENOMEGALIA
. ICTERICIA INTERMITENTE
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Enfermedad Hereditaria autosómica dominante
Déficit de las proteínas del citoesqueleteo
Permeabilidad anormal
Entrada de Na+
Lípidos de membrana
Absorción de agua
Pérdida de K+
Hinchazón de la célula
ESFEROCITODIAGNOSTICO:
Se basa en la morfología eritrocitaria, estudio familiar y prueba de
fragilidad osmótica.
-PRUEBA DE FRAGILIDAD OSMOTICA: Consiste en someter a los eritrocitos
a medio hipotónico a la hora y a las 24 horas y analizar la hemólisis según
la concentración del suero.
TRATAMIENTO: ESPLENECTOMIA
ADMINISTRACION DE FOLATO 1mg/dia PARA EVITAR ANEMIA
MEGALOBLASTICA.
ESFEROCITORígido, pasa con dificultad a través de los cordones y sinusoides
esplenicos causando secuestro y lisis.
ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA
“Ovalocitosis Hereditaria”
Enfermedad Hereditaria autosómica dominante
Alteración estructural de la espectrina
Ensamblaje deficiente del citoesqueleto
Déficit de la proteína 4.1
Desestabiliza la unión de la espectrina
con la actina del...
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