ANEMIAS SIDEROBLASTICAS
Páginas: 2 (418 palabras)
Publicado: 7 de abril de 2013
ANEMIAS SIDEROBLASTICAS
En las anemias sideroblásticas el trastorno común a todas ellas es la alteración de la síntesis del hemo en los precursores eritroides de la médula ósea, con depósito dehierro en las mitocondrias constituyendo los denominados sideroblastos en anillo.
Las causas son diversas siendo las más frecuentes las adquiridas como alteración clonal de la eritropoyesisformando parte de los síndromes mielodisplásicos. Las hereditarias son raras y afectan sobre todo a varones con una herencia ligada al cromosoma X. Por último, hay algunas reversibles como las asociadas alabuso de alcohol y a la ingesta de algunos fármacos.
El tratamiento depende de la causa pero en todas ellas es preciso además de controlar la anemia sintomática, prevenir el daño orgánico por lasobrecarga de hierro.
Las Anemias Sideroblásticas se clasifican en tres grupos claramente diferenciados: hereditarias, adquiridas idiopáticas y reversibles
-Hereditarias:
Herencia ligada alcromosoma X
Esporádica congénita
Asociada a citopatía mitocondrial
(Síndrome de Pearson)
-Adquirida idiopática:
Anemia sideroblástica refractaria pura
(serie roja)
Anemia refractaria consideroblastos en anillo
(verdadero s. Mielodisplásico)
-Reversible:
Alcoholismo
Fármacos: isoniazida, cloramfenicol
Déficit de cobre
Toxicidad por cinc
Manifestaciones clínicas
Afecta a pacientes deedad media o avanzada aunque también puede darse en jóvenes. La anemia se desarrolla de forma insidiosa y a veces se descubre en análisis de rutina. En personas mayores puede ser sintomática si existepatología cardiovascular y en la exploración inicial además de palidez se aprecia hepatomegalia hasta en un tercio de los casos. Con el tiempo se desarrolla sobrecara de hierro y puede haber datos dedescompensación hepática, insuficiencia cardiaca y arritmias.
Hallazgos de laboratorio
- Hb, Hto y VCM bajos y anchura de distribución de los hematíes alta
-Determinación del hierro, la...
En las anemias sideroblásticas el trastorno común a todas ellas es la alteración de la síntesis del hemo en los precursores eritroides de la médula ósea, con depósito dehierro en las mitocondrias constituyendo los denominados sideroblastos en anillo.
Las causas son diversas siendo las más frecuentes las adquiridas como alteración clonal de la eritropoyesisformando parte de los síndromes mielodisplásicos. Las hereditarias son raras y afectan sobre todo a varones con una herencia ligada al cromosoma X. Por último, hay algunas reversibles como las asociadas alabuso de alcohol y a la ingesta de algunos fármacos.
El tratamiento depende de la causa pero en todas ellas es preciso además de controlar la anemia sintomática, prevenir el daño orgánico por lasobrecarga de hierro.
Las Anemias Sideroblásticas se clasifican en tres grupos claramente diferenciados: hereditarias, adquiridas idiopáticas y reversibles
-Hereditarias:
Herencia ligada alcromosoma X
Esporádica congénita
Asociada a citopatía mitocondrial
(Síndrome de Pearson)
-Adquirida idiopática:
Anemia sideroblástica refractaria pura
(serie roja)
Anemia refractaria consideroblastos en anillo
(verdadero s. Mielodisplásico)
-Reversible:
Alcoholismo
Fármacos: isoniazida, cloramfenicol
Déficit de cobre
Toxicidad por cinc
Manifestaciones clínicas
Afecta a pacientes deedad media o avanzada aunque también puede darse en jóvenes. La anemia se desarrolla de forma insidiosa y a veces se descubre en análisis de rutina. En personas mayores puede ser sintomática si existepatología cardiovascular y en la exploración inicial además de palidez se aprecia hepatomegalia hasta en un tercio de los casos. Con el tiempo se desarrolla sobrecara de hierro y puede haber datos dedescompensación hepática, insuficiencia cardiaca y arritmias.
Hallazgos de laboratorio
- Hb, Hto y VCM bajos y anchura de distribución de los hematíes alta
-Determinación del hierro, la...
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