Angeitis Del Snc

MESA REDONDA

Vasculitis primarias del sistema nervioso
central
Jordi Antón.
Unidad de Reumatología Pediátrica. Servicio de Pediatría. Hospital Sant Joan de Déu. Universitat de Barcelona.

Las vasculitis del sistema nervioso central (SNC) son
trastornos poco frecuentes, de etiología desconocida, potencialmente graves y que plantean al clínico importantes retos diagnósticos yterapéuticos.1 Las vasculitis del
SNC pueden ser primarias o secundarias, asociándose estas a una gran variedad de condiciones, entre las que se
incluyen infecciones, enfermedades del colágeno, vasculitis sistémicas o neoplasias1.
La vasculitis primaria del SNC es una forma de vasculitis idiopática limitada al cerebro, la médula espinal y los
tejidos circundantes. El diagnóstico definitivo requiereconfirmación histológica o exclusión de aquellos trastornos que puedan dar cuadros similares2.
Desde su primera descripción, la vasculitis primaria
del SNC ha sido descrita bajo una variedad de términos
como angeitis aislada del SNC2; angeitis idiopática del
SNC y angeitis primaria del SNC (o PACNS de sus siglas
en inglés Primary Angitis of Central Nervous System). Este
último término fue propuestopor Calabrese que contribuyó notablemente al conocimiento de esta entidad proponiendo unos criterios diagnósticos, así como una descripción del curso y pronóstico3,4.
La literatura más reciente propone el término en inglés
de “childhood primary angitis of the CNS”, o cPACNS1,5.
A pesar de que hay pocas series que analicen casos pediátricos se han encontrado diferencias entre los casospediátricos y esta entidad en adultos.

DEFINICIÓN
Presencia de un déficit de otro manera inexplicado junto con hallazgos típicos angiográficos o histológicos de
vasculitis en el SNC y sin evidencia de vasculitis sistémica o ninguna otra condición que pudiera confundir los
hallazgos angiográficos o patológicos1,6.

EPIDEMIOLOGÍA
Se desconoce la incidencia real de esta entidad en la infancia debidoa que es muy poco frecuente. Se han descrito casos en cualquier edad pediátrica, incluyendo el
período de lactante2,6.

CLÍNICA
Los síntomas clínicos muestran un amplio rango de síntomas, desde accidentes vasculares cerebrales (AVC) hasta cuadros de encefalopatía, con frecuencia asociados a
importantes cefaleas. Los síntomas clínicos pueden ser diferentes dependiendo del tamaño de los vasosafectados1,2,7.
- cPACNS afectando arterias de tamaño grande y mediano: Presentan más típicamente síntomas agudos
consistentes en:
o AVC por isquemia de grandes arterias
o Hemorragia subaracnoidea
o Accidentes isquémicos transitorios.
o Síntomas prodrómicos menores.
- cPACNS afectando a vasos de pequeño calibre. Presentan más típicamente síntomas graduales de:
o Cefaleas persistentes
oDéficit neurológicos focales progresivos
o Empeoramiento cognitivo
o Trastorno de carácter
o Cambios de conducta
o Convulsiones focales.
Algunos pacientes pueden presentar afectación simultánea de vasos de pequeño y mediano y gran calibre. La
aparición de los síntomas en estos pacientes varía, así
mientras que algunos presentan déficits neurológicos rápidamente progresivos otros presentanhallazgos focales
o generalizados de aparición progresiva en semanas o
meses1,2,6,7.

DIAGNÓSTICO
Pruebas de laboratorio
No hay pruebas de laboratorio específicas que permitan el diagnóstico de cPACNS, aunque hay una serie de
pruebas serológicas o bioquímicas que deben realizarse
para excluir enfermedades sistémicas1,2,6.
- VSG, PCR, cifras de leucocitos, inmunoglobulinas,
complemento C3:Pueden estar elevados, aunque su
normalidad, como la de otros marcadores de inflama-

An Pediatr (Barc) 2005;62(4):277-280

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Antón López J. Vasculitis primarias del sistema nervioso central

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ción no excluye la existencia de una vasculitis del
SNC.
ANA: normalmente son negativos, aunque su presencia a títulos bajos no excluye la existencia de una
cPACNS
ANCA...