ANIRIDIA

ANIRIDIA
Es importante recordar que un individuo con síndrome de WAGR pueden o no pueden tener o desarrollar las condiciones que se enumeran a continuación.

Para la mayoría de las personas con síndrome de WAGR, aniridia esporádica es el primer síntoma que se observa, por lo general en el nacimiento o poco después. En raras ocasiones, es posible tener el síndrome de WAGR sin aniridia .Aniridia La palabra significa "sin iris". El iris es la parte coloreada del ojo.La mayoría de las personas con Aniridia tienen una pequeña cantidad de tejido del iris, pero puede que sólo sea visible a un oculista. Agudeza visual media en personas con Aniridia es de aproximadamente 20/100 a 20/200. Esto es a menudo suficiente visión como para leer letras grandes (de cerca) Dado que el iris controla lacantidad de luz que entra al ojo, la mayoría de las personas con Aniridia son muy sensibles a la luz, especialmente la luz solar. El uso de gafas de sol y un sombrero cuando al aire libre suele ser muy útil. La baja visión o ceguera completa no es común en Aniridia, pero puede ocurrir a causa de complicaciones como glaucoma, cataratas o condiciones tales como " Queratopatía aniridic. "Es muyimportante para las personas con Aniridia ser visto regularmente por un oftalmólogo (un médico que se se especializa en el cuidado de los ojos) No hay cura para la aniridia. La investigación está actualmente en curso en un "iris artificial", pero estos estudios están en etapas preliminares.

Extraído de "Recién diagnosticado: Una Guía para Padres"

¿Qué es la Aniridia?

Aniridia es unacondición del ojo el nombre de su síntoma más evidente. Aniridia literalmente significa "sin iris" (la parte coloreada del ojo) Las personas con Aniridia tener una pupila agrandada, por lo que sus ojos parezcan negro. La aniridia es un trastorno del desarrollo, el ojo deja de crecer correctamente al principio del embarazo, lo que puede causar problemas en el ojo en el futuro. Las siguientes condicionespueden estar presentes en el nacimiento o puede desarrollarse más tarde en la vida:

El glaucoma (aumento de la presión dentro del ojo).
Las personas con Aniridia tienen un riesgo particularmente alto de desarrollar glaucoma, y puede ser muy difícil de tratar. La comprobación periódica debe comenzar en el nacimiento.

Las cataratas (áreas de opacidad en el cristalino del ojo) a menudopresente en el nacimiento. Si las cataratas interferir con la visión, pueden requerir la extirpación quirúrgica.


Macular o hipoplasia foveal (subdesarrollo de la región de la fóvea o macular de la retina) hipoplasia macular es una causa frecuente de mala visión.


Queratopatía aniridic (también llamados "pannus corneal", que es una opacidad de la córnea del ojo causada por un crecimiento excesivode los vasos sanguíneos). Queratopatía puede observarse en la infancia o en la adolescencia, pero por lo general progresa entre las edades de 20 y 40 años. El riesgo de este problema se incrementa por la cirugía ocular.


¿Puede mi bebé, ¿ven?

Falta de un solo iris no causa ceguera. La visión funcional en un individuo dependerá del tipo y grado de otras condiciones, tales como el desarrollode la mácula, la presencia de cataratas, o el grado de glaucoma. El importe de la visión funcional puede variar enormemente entre los individuos, pero la mayoría de las personas con Aniridia tener agudeza visual en el rango de 20/80 a 20/200. Agudeza visual, (la capacidad de ver) se mide de la siguiente manera:
20/20 = lo que una persona normal puede ver a 20 pies, el individuo que está siendoprobado ve a 20 pies.20/80 = lo que una persona normal puede ver a 80 pies, el individuo que está siendo probado sólo puede ver a 20 pies. 20/200 = lo que una persona normal puede ver a 200 pies de la persona que está siendo probado sólo puede ver a 20 pies. El que un bebé puede ver por lo general se puede determinar con bastante temprano en la vida por su interés en las luces, objetos y caras,...