Anomalía De Ebstein

ICB

Embriología Humana

Karina Urquizo Monreal
121655

Noviembre 2012
Anomalía de Ebstein

Introducción
La anomalía de Ebstein es un defecto congénito de la válvula tricúspide, en la que sus partes son anormales, esta fue descripta primeramente por Wilhelm Ebstein en 1866.
En esta afección, la válvula tricúspide está alargada y desplazada hacia abajo en dirección al ventrículoderecho, el desplazamiento las valvas septal y postero- inferior de la válvula tricúspide, situadas normalmente a nivel de la unión atrioventricular, hacia la punta del ventrículo derecho. Por lo cual la parte superior del ventrículo derecho forma parte de la aurícula derecha. Esto significa que el ventrículo derecho es demasiado pequeño y la aurícula derecha demasiado grande.  La anormalidad hace quela válvula tricúspide deje filtrar sangre hacia atrás dentro de la aurícula derecha.



Analisis de la enfermedad.
Anomalía de Ebstein
Epidemiologia.
La malformación de Ebstein es una cardiopatía congénita muy poco frecuente. Su prevalencia estimada es de 1/50.000-1/200.000 y afecta por igual a hombres y mujeres. Su presentación clínica es heterogénea y depende de la gravedad de lalesión (grado de funcionalidad de la valva antero-superior a través del orificio valvular normal) y del grado de disfunción del ventrículo derecho. Los pacientes con formas leves de la enfermedad pueden permanecer asintomáticos, siendo estudiados por el hallazgo de un soplo de forma incidental, o presentar disnea de esfuerzo, fatiga o palpitaciones. Los pacientes con formas severas pueden presentar, acualquier edad, manifestaciones como: arritmias, cianosis o, en ciertos casos, insuficiencia cardíaca. La formas más graves de la enfermedad se presentan en recién nacidos. 
Frecuentemente, la malformación de Ebstein se asocia con otras malformaciones cardíacas como: defectos del tabique auricular o ventricular, persistencia del ductus arterioso o estenosis pulmonar (ver estos términos). Laetiología de la enfermedad es desconocida. En algunos casos, se ha asociado la enfermedad con la ingestión materna de litio durante el embarazo. 
Etiología
En el estadío posasa temprana los cojines lateral izquierdo, derecho, inferior y superior del canal AV aparecen dentro de sus orificios. Simultáneamente aparecen las crestas conales sinistro-ventral y dextro-dorsal y las paredes ventriculares,todas participan en el desarrollo embriológico de las valvas AV.
Las valvas tricuspídeas son tres: Anterior, septal e inferior. La valva posterior se origina del cojín lateral derecho, la valva septal del cojín inferior. La valva anterolateral tiene origen dual: la porcion medial (septal) se origina de la cresta conal dextro dorsal y la porción lateral del cojín lateral derecho. El tejido valvainicialmente es muscular y por diferenciación celular se transforma en tejido conectivo, mientras que las cuerdas tendinosas y los músculos papilares se desarrollan a través de un proceso de diverticulización y socavación de las paredes ventriculares. Cualquier anormalidad en el proceso de desarrollo los cojines inferior y lateral derecho del canal AV y de la cresta conal dextro dorsal, así comocualquier falla en el proceso de diverticulización y socavación de las paredes ventriculares, resultará en un desarrollo anormal del aparato valvular tricuspídeo.
Patogenia
La anomalía de Ebstein puede ir de muy leve, con pocos síntomas, a muy grave. El grado en que afecte dependerá de la cantidad de sangre que llegue a sus pulmones y, por tanto, de la cantidad de sangre oxigenada (roja) que se bombeeal resto del cuerpo.
Puede que los casos leves de esta afección no presenten síntoma alguno, salvo un murmullo del corazón. Algunos bebés pueden tener una coloración azul de la piel (cianosis). Sin embargo, en los casos graves, en los que llega muy poca sangre a los pulmones, el bebé estará muy enfermo nada más nacer y precisará atención médica de inmediato. Los pacientes con formas severas...