ANOMALIAS CONGENITAS DIGESTIVAS

Anomalías Congénitas del Tracto Digestivo
Si bien la mayoría de las malformaciones digestivas se presentan únicas, existe un gran número de ellas que son problemas parciales asociados a procesos generales, ej. El íleo meconial como síntoma de la mucoviscidosis, la atresia de esófago como parte del complejo sindrómico asociado a la trisomía 13-15, el onfalocele como parte de la pentalogía deCantrell.
Desde un punto de vista académico, las malformaciones congénitas digestivas que requieren tratamiento quirúrgico en el periodo neonatal se pueden dividir en tres grandes grupos o apartados:
1. Atresias del esófago y del tracto gastrointestinal.
2. Defectos de rotación del intestino.
3. Duplicaciones digestivas

ATRESIA DE ESÓFAGO
CONCEPTO.- Se denomina así a la interrupción congénitadel esófago, con o sin conexión con el aparato respiratorio. El hecho de que embriológicamente la formación del esófago y la tráquea sean simultáneas durante las seis primeras semanas de gestación y ambos procedan de un mismo tracto endodérmico explica la frecuencia con la que existe atresia del esófago con fístula traqueoesofágica asociada.

ANOMALÍAS ASOCIADAS.- Existen un gran número deanomalías asociadas a la Atresia de Esófago (hasta en un 50% de los casos). Clásicamente se dividen en graves y leves. Graves serían aquellas malformaciones que por si solas requieren tratamiento quirúrgico y cuya presencia agravaría el pronóstico de la AE. En la literatura encontramos alrededor del 30% de anomalías graves y un 44% de anomalías leves.




Las anomalías asociadas graves son en orden defrecuencia:
- Anomalías cardiovasculares: ductus permeable, CIV, Coartación aórtica, Tetralogía de Fallot (Sospechar ante anomalías vertebrales y/o costales).
- Anomalías digestivas: atresia duodenal (muestra la característica imagen de doble burbuja en la Rx abdomen), atresia anal, onfalocele. Merece especial mención la asociación VATER (V=vertebrales, A=anales, TE=fístula TE, R=radiales y/orenales.
- Anomalías urológicas: hidronefrosis, agenesia renal, riñón poliquístico, etc.
- Otras. Cromosómicas: trisomía 21, trisomía 13, 15, 18; neurológicas: meningocele, hidrocefalia, craneoestenosis, etc.
Entre anomalías asociadas leves, las más frecuentes son las óseas: costo vertebral, presencia de 11 ó 13 costillas, hemivértebras, agenesia sacra etc. Y otras como la sindáctila y eldivertículo de Meckel
Los signos clínicos más típicos para el diagnóstico son:
- Aumento de secreciones y saliva en boca y faringe: sialorrea.
- Crisis de sofocación, tos y cianosis.
Esta clínica es más evidente si se realiza toma de alimentación oral. Ante la sospecha de malformación esofágica nunca se debe dar ésta, ya que el alimento provocaría una neumonía aspirativa (típica imagenradiológica de colapso y/o condensación en segmento posterior del LSD o en segmento 6 de LID). Se debe intentar pasar una sonda al estómago a través de un orificio nasal, y si la sonda se detiene y no pasa se debe practicar de urgencia, una Rx de tórax con sonda radio-opaca. En caso de atresia, la sonda se detiene en el bolsón superior y se enrolla sobre él.
ESTENOSIS CONGÉNITA Y MEMBRANAS
Incidencia de unocada 25.000–50.000 recién nacido vivo. La estenosis intrínseca del esófago puede clasificarse en:
- Estenosis asociada a remanentes ectópicos traqueobronquiales (cartílago, epitelio respiratorio, etc.) en la pared del esófago, fundamentalmente a nivel de 1/3 distal.
- Diafragma membranoso ⇒en esófago superior o inferior.
- Estenosis fibromuscular ⇒en esófago superior o inferior.
CLÍNICA.-Si la estenosis es severa se desarrollará disfagia para líquidos en primeros días/semanas de vida. Infecciones respiratorias recurrentes, saliveo incesante o fallo de medro pueden darse además. Pueden asociarse anomalías congénitas como la atresia esofágica, síndrome de Down, anomalías cardiacas, ano-rectales, atresia duodenal, etc. (si bien su frecuencia es muy inferior a las asociadas a...