Anomalias craneales
Páginas: 9 (2051 palabras)
Publicado: 10 de diciembre de 2013
Craneosinostosis
Craneosinostosis es el cierre prematuro de una (o varias) suturas craneales. Cuando esto ocurre, el cráneo deja de crecer en la zona sinostosada y compensatoriamente crece más en las zonas donde las suturas aún no están osificadas, para así poder acomodar el crecimiento del cerebro subyacente. Se manifiesta clínicamente por una deformidad craneal, de grado variable, según quesuturas estén alteradas. De una forma simple podemos decir que el aspecto de la cabeza de un paciente con craneosinostosis presentaría una región plana y otra abollonada. Su frecuencia es de 4 por 10.000 nacimientos. Su etiología es variable (genética, cromosómica, metabólica etc.). La craneosinostosis puede ocurrir como un hecho aislado o puede ser parte de un síndrome con otras malformacionesasociadas. Si la sinostosis es múltiple y severa, puede haber un impedimento al crecimiento del cerebro, ocasionando desde hipertensión endocraneana hasta microcefalia y déficit intelectual. Si la sinostosis no es múltiple, el crecimiento cerebral es normal y no hay déficit intelectual.
La craneosinostosis simple se debe a la fusión prematura de una de las 6 suturas principales de la bóvedacraneal. También se las llama cráneo estenosis, pero este término refleja más el resultado de la craneosinostosis. Ocurren más frecuentemente que las formas sindromáticas y a diferencia de éstas ocurren como un hecho esporádico no ligado a la herencia. Según la sutura fusionada, será la forma anómala que presentará el cráneo y según sea esta forma, es como llamamos a esta deformidad. Las diferentescraneosinostosis simples son: (figura 6 y 7).
El tratamiento de las craneosinostosis simples lo realizan en conjunto el Cirujano Plástico y el Neurocirujano. Es bastante exitoso y se efectúa resecando la sutura fusionada y remodelando los segmentos óseos deformes. Debe operarse precozmente para evitar la restricción al crecimiento cerebral y para aprovechar el potencial de crecimientocerebral (que esta presente hasta los 3 años de edad) que es en sí un factor remodelante de la bóveda craneal.
Las craneosinostosis sindromáticas corresponden a un grupo de anomalías craneofaciales muy complejas. Las manifestaciones clínicas derivan del efecto de la sinostosis en múltiples suturas, de la bóveda craneal, de la base del cráneo y de la cara. Además este grupo de pacientes tiene anomalíasen otras regiones distantes del esqueleto craneofacial.
En general, presentan una forma de transmisión hereditaria (autonómica recesiva o dominante), son muy deformantes, difíciles de tratar y se alteran en grado variable, desde el cráneo, las órbitas, la región centro facial, el mecanismo de oclusión y masticación, la visión, la vía aérea superior y el desarrollo intelectual.
Al contrario de lascraneosinostosis simples, en que cuando uno corrige el área de sinostosis el crecimiento craneofacial continúa normal, en las complejas, el crecimiento del esqueleto craneofacial no sigue un patrón normal por lo cual se requieren múltiples intervenciones a través de la vida de estos pacientes. Por esto mismo, se requiere de un amplio y experimentado equipo de especialistas.
Las craneosinostosissindromáticas más representativas son:
Enfermedad de Crouzon: craneosinostosis múltiple que origina un aspecto característico (frog- like facies) con deformidad del cráneo, cara corta (maxilar hipoplásico) ojos salidos y separados, (exoftalmos por orbita pequeña e hiperteleorbitismo), estrabismo, mal oclusión con protrusión de la mandíbula y mentón pequeño.
Síndrome de Apert:enfermedad similar al Crouzon, también con transmisión autonómica dominante, que además de las deformidades craneales y faciales, presenta sindactilia simétrica de ambas manos y pies y en ocasiones fisura palatina, parálisis de músculos oculares y ptosis palpebral.
Síndrome de Pfeiffer: similar a los anteriores por el mecanismo de transmisión y por el aspecto facial, se le distingue por presentar un...
Craneosinostosis es el cierre prematuro de una (o varias) suturas craneales. Cuando esto ocurre, el cráneo deja de crecer en la zona sinostosada y compensatoriamente crece más en las zonas donde las suturas aún no están osificadas, para así poder acomodar el crecimiento del cerebro subyacente. Se manifiesta clínicamente por una deformidad craneal, de grado variable, según quesuturas estén alteradas. De una forma simple podemos decir que el aspecto de la cabeza de un paciente con craneosinostosis presentaría una región plana y otra abollonada. Su frecuencia es de 4 por 10.000 nacimientos. Su etiología es variable (genética, cromosómica, metabólica etc.). La craneosinostosis puede ocurrir como un hecho aislado o puede ser parte de un síndrome con otras malformacionesasociadas. Si la sinostosis es múltiple y severa, puede haber un impedimento al crecimiento del cerebro, ocasionando desde hipertensión endocraneana hasta microcefalia y déficit intelectual. Si la sinostosis no es múltiple, el crecimiento cerebral es normal y no hay déficit intelectual.
La craneosinostosis simple se debe a la fusión prematura de una de las 6 suturas principales de la bóvedacraneal. También se las llama cráneo estenosis, pero este término refleja más el resultado de la craneosinostosis. Ocurren más frecuentemente que las formas sindromáticas y a diferencia de éstas ocurren como un hecho esporádico no ligado a la herencia. Según la sutura fusionada, será la forma anómala que presentará el cráneo y según sea esta forma, es como llamamos a esta deformidad. Las diferentescraneosinostosis simples son: (figura 6 y 7).
El tratamiento de las craneosinostosis simples lo realizan en conjunto el Cirujano Plástico y el Neurocirujano. Es bastante exitoso y se efectúa resecando la sutura fusionada y remodelando los segmentos óseos deformes. Debe operarse precozmente para evitar la restricción al crecimiento cerebral y para aprovechar el potencial de crecimientocerebral (que esta presente hasta los 3 años de edad) que es en sí un factor remodelante de la bóveda craneal.
Las craneosinostosis sindromáticas corresponden a un grupo de anomalías craneofaciales muy complejas. Las manifestaciones clínicas derivan del efecto de la sinostosis en múltiples suturas, de la bóveda craneal, de la base del cráneo y de la cara. Además este grupo de pacientes tiene anomalíasen otras regiones distantes del esqueleto craneofacial.
En general, presentan una forma de transmisión hereditaria (autonómica recesiva o dominante), son muy deformantes, difíciles de tratar y se alteran en grado variable, desde el cráneo, las órbitas, la región centro facial, el mecanismo de oclusión y masticación, la visión, la vía aérea superior y el desarrollo intelectual.
Al contrario de lascraneosinostosis simples, en que cuando uno corrige el área de sinostosis el crecimiento craneofacial continúa normal, en las complejas, el crecimiento del esqueleto craneofacial no sigue un patrón normal por lo cual se requieren múltiples intervenciones a través de la vida de estos pacientes. Por esto mismo, se requiere de un amplio y experimentado equipo de especialistas.
Las craneosinostosissindromáticas más representativas son:
Enfermedad de Crouzon: craneosinostosis múltiple que origina un aspecto característico (frog- like facies) con deformidad del cráneo, cara corta (maxilar hipoplásico) ojos salidos y separados, (exoftalmos por orbita pequeña e hiperteleorbitismo), estrabismo, mal oclusión con protrusión de la mandíbula y mentón pequeño.
Síndrome de Apert:enfermedad similar al Crouzon, también con transmisión autonómica dominante, que además de las deformidades craneales y faciales, presenta sindactilia simétrica de ambas manos y pies y en ocasiones fisura palatina, parálisis de músculos oculares y ptosis palpebral.
Síndrome de Pfeiffer: similar a los anteriores por el mecanismo de transmisión y por el aspecto facial, se le distingue por presentar un...
Leer documento completo
Regístrate para leer el documento completo.