Anomalias Craneofaciales Y Displasias Esqueleticas

ANOMALIAS CRANEOFACIALES
Y DISPLASIAS ESQUELETICAS

Rosa Maria De

Celulas de la cresta neural
Se originan en el neuroectodermo y forman
el esqueleto facial y la mayor parte del
craneo.
Constituyenuna poblacion vulnerable, son
afectadas por los teratogenos cuando estan
abandonan el neuroectodermo.

CRANEOSQUISIS O
ACRANIA
En algunos casos la boveda craneana no logra
cerrarse y el tejidocerebral se encuentra expuesto en
el liquido amniotico, lo que proboca la Anencefalia.
Hay otros que presentan pocos defectos, a traves de
las menninges o el tejido cerebral, produciendo
hernia (MeningoceleCraneal).

Craneosinostosis
Causada por el cierre prematuro de una o mas
estructuras, La forma del craneo depende de
cual de las suturas se ha cerrado
prematuramente. El cierre de la sutura sagitalprovoca una expansion occipital y frontal y el
craneo se hace largo y estrecho
(Escafocefalia).
Si las suturas coronales se cierran de forma
prematura solo en un lado, el resultado es un
aplanamientoasimetrico del craneo
(Plagiocefalia).

Los factores de crecimieto de los
fibroblastos (FGF) y los Receptores
del factor de crecimiento de los
fibroblastos (FGFR)
Tienen cometidos importante en laformacion del esqueleto. Juntos, regulan los
acontecimientos celulares, incluida la
proliferacion, la diferenciacion y la
migracion.
Cada uno posee tres dominios
inmunoglobulina extracelulares, unsegmento transmembrana y un dominio
citoplasmatico de tirosina cinasa.

Displasias del esqueleto
La acondroplasia, es la
mas frecuente de las
displacia del esquelto,
afecta principalmete a
los huesoslargos, Otras
anomalias esqueleticas
son:
El craneo grande
(Megacefalia), una
region mediofacial,
dedos cortos y curvatura
espinal acentuada.

Se diferencian dos tipos de
displasia Tanatoforica:


Tipo I: Femures cortos
y curvados y un
craneo que puede
tener o no forma de
hoja de trebol.
Tipo II: Tienen Femures
rectos y relativamente
largos y un craneo
claramente en hoja de
trebol debido a...