Anomalias de la region umbilical

ANOMALIAS DE LA REGION UMBILICAL
ONFALOCELE
DEFINICION
Falla del cierre de la pared abdominal a nivel de la inserción del ombligo, que permite la protrusión de las vísceras abdominales cubiertas por un saco peritoneal intacto. El onfalocele contiene generalmente asas intestinales, pero cuando es de mayor tamaño pueden incluir el hígado. Cuando es pequeño, todas las vísceras protruidas puedenestar dentro del cordón. Cuando es pequeño, todas las vísceras protruidas pueden estar dentro del cordón. La cubierta peritoneal puede romperse semejando una gastroquisis.
EMBRIOLOGIA
En el embrión, las tres capas, ecto, meso y endodermo se juntan a nivel del anillo umbilical en donde se prolongan en el amnios que reviste el saco vitelino.
Aproximadamente a la sexta semana el rápido crecimientodel intestino produce una herniación fisiológica del intestino a través del anillo umbilical. Este proceso se revierte hacia la décima semana, momento en que se produce la fijación y rotación del intestino. Este proceso no ocurrirá en la gastrosquisis y onfalocele.
Ocurre una falla del cierre de la pared abdominal anterior a nivel de la inserción del ombligo. Esta alteración seria secundaria aun defecto del desarrollo del mesodermo a nivel del saco vitelino o a defectos vasculares de las venas umbilicales primitivas que deben involucionar en momento oportuno.
DIAGNOSTICO PRENATAL POR IMÁGENES
Las imágenes por ultrasonido son útiles desde la semana doce en adelante, momento en que el intestino protruye por su propio crecimiento. Se observan asas y a veces otros órganos abdominalesdentro del saco y la inserción del cordón se continúa con este último.
MANEJO DEL RN MALFORMADO INMEDIATO
El parto depende entre otros factores del tamaño del onfalocele. Si es muy grande deberá ser por cesárea para evitar la ruptura o atascamiento en el canal del parto. Los procedimientos de reanimación deberán considerar su presencia, evitando la desecación o la perdida de calor cuando su tamañosea muy grande.
MANEJO DEL RN LAS PRIMERAS HORAS DE VIDA
En el onfalocele intacto, las vísceras incluidas dentro de el están protegidos por el peritoneo parietal. El cordón umbilical generalmente está a continuación del onfalocele y su tracción hacia el cenit permite tener al onfalocele fijo, impidiendo la compresión de los vasos del mesenterio que podría provocar isquemia del intestino, mientrasse decide su reducción o recubierta cuando su tamaño es muy grande o cuando hay muchas vísceras incluidas.
CIRUGIA
Una vez evaluado y estabilizado el paciente se indicara el cierre que puede ser primario o secundario, con un silo dependiendo del tamaño. En general, en defectos menores se puede efectuar un cierre primario, y en los gigantes o que contengan el hígado se prefiere utilizar un silopara un cierre diferido.
En casos seleccionados de onfaloceles muy grandes con cavidad muy pequeña, inestabilidad cardiopulmonar, prematurez con membrana hialina o hipertensión pulmonar, etc., y con saco intacto, se puede intentar un manejo conservador con agentes esclerosantes o compresión elástica progresiva.
GASTROSQUISIS
Defecto en la formación de la pared abdominal, que se presentahabitualmente a la derecha del cordón umbilical, y a veces separado por un segmento de piel. En este defecto, las asas intestinales se encuentran en contacto con el líquido amniótico, ya que falta el peritoneo parietal.
EMBRIOLOGIA
La gastrosquisis podría deberse a un defecto en la resistencia del mesodermo que formara la pared abdominal en el sitio de involución de la vena umbilical derecha. Unainvolución anormal de la vena umbilical derecha o arterias onfalomesentericas debilitaría la pared que se rompería por el aumento de la presión intraabdominal.
En la patogenia de la gastrosquisis se describen como factores de riesgo, estados infecciosos maternos, tabaquismos y abuso de drogas, tanto como estados que favorecen la desnutrición intrauterina, la cual se asocia a la presencia de la...