ANOMALIAS DEL SISTEMA UROGENITAL Informe Exposicion

ANOMALIAS DEL SISTEMA UROGENITAL

TUMORES Y ANOMALIAS RENALES
El tumor de Wilms es la forma más común de cáncer del riñón en la infancia y su causa exacta en la mayoría de los niños se desconoce.
La ausencia del iris en el ojo (aniridia) es una anomalía congénita que algunas veces está asociada con el tumor de Wilms. Otras anomalías congénitas ligadas a este tipo de cáncer renal abarcan:algunos problemas de las vías urinarias y la hinchazón de un lado del cuerpo, una afección llamada hemihipertrofia.
Es más común entre algunos hermanos y gemelos, lo cual sugiere una posible causa genética.
La enfermedad ocurre casi siempre en niños de más o menos tres años de edad y rara vez se presenta después de los 8 años.
La displasia renal multiquística (DRMQ) o riñón multiquístico es un trastornono-genético severo en los riñones caracterizado por la aparición de múltiplesquistes de diversos tamaños e irregulares que resulta de malformaciones durante el desarrollo fetal del riñón.
Se estima que la displasia renal multiquística ocurre en 1 de cada 4300 nacidos vivos. Es cerca de 2,5 veces más frecuente en varones recién nacidos que en el sexo femenino, típicamente es unilateral y del ladoizquierdo.
Se estima que la displasia renal multiquística ocurre en 1 de cada 4300 nacidos vivos. Es cerca de 2,5 veces más frecuente en varones recién nacidos que en el sexo femenino, típicamente es unilateral y del lado izquierdo.
El síndrome de Bardet-Biedl es una enfermedad genética rara de tipo ciliopático que produce efectos muy diversos en los sistemas orgánicos (multisistémica).Principalmente se caracteriza por manifestaciones de obesidad, retinitis picmentosa, polidactilia, retraso mental, hipogonadismo e insuficiencia renal en algunos casos.
El síndrome de Meckel-Gruber es una patología hereditaria en la cual se incluye la aparición de malformaciones fetales que son letales. Para que el bebé contraiga este síndrome, es necesario que los dos padres sean portadores de un desordenhereditario autonómico recesivo muy raro en el cual se involucran genes de los cromosomas 17, 11, 8, 13, 21, 24. Esta enfermedad se caracteriza principalmente por un gran conjunto de anomalías y defectos en el desarrollo del feto, como pueda ser lamicrocefalia, la frente angular, las orejas mal posicionadas, el ano inperforado, entre otras muchas anomalías.
UBICACIÓN ANÓMALA DE LOS RIÑONES
El riñón en herradura es la anomalía de fusión más frecuente, ocurriendo en 0,4-1,6/10.000 RNV. Un tercio a mitad de los pacientes tienen anomalías congénitas urológicas y genitales acompañantes, así como alteraciones genéticas. Una gran parte de los pacientestienen un buen pronóstico; sin embargo, estos niños parecen tener un riesgo incrementado de desarrollar tumor de Wilms.
En más del 90% de los casos, la fusión ocurre en los polos distales, manteniendo dos sistemas excretores renales y ureterales separados. La porción fusionada o istmo puede estar formado por parénquima o tejido fibroso en la línea media. Los ejes renales están desviados, situándosegeneralmente las pelvis renales anteriormente, cruzando ambos uréteres por encima del istmo renal fusionado.

La ectopia puede ser simple, cuando el riñón alcanza una posición anómala pero en el lado correspondiente, y cruzada, cuando cruza la línea media ocupando el lado contralateral. Ésta puede ocurrir con o sin fusión con el riñón contralateral. Si el riñón no asciende se denomina riñónpélvico. En los riñones ectópicos falla la rotación, lo que ocasiona desviación del eje renal, quedando la pelvis renal dirigida anteriormente, siendo el aporte vascular variable y anómalo.
ANOMALIAS DE LA VEJIGA
Cuando la luz de la parte embrionaria del alantoides persiste, una fisura uracal puede hacer que la orina drene desde el ombligo. Si solo persiste un área local del alantoides, la actividad...