Anomalias unicelulares

Anomalías en las Uniones Intercelulares
Dermatosis ampollar
Enfermedes acantólisis
- Los queratinocitos :se forman en la capa basal, la más profunda de las capas de la epidermis. Estas célula forman una monocapa adhiriéndose a la membrana basal subyacente mediante hemidesmosomas y a las células adyacentes mediante los desmosomas
-Sarcoma: grupo de neoplasias de partes blandas muyheterogéneo, de etiología desconocida y poco comunes1.
Resumen
La acantólisis consiste en la pérdida de conexión entre los queratinocitos de la epidermis como resultado de la destrucción de los desmosomas intercelulares que conlleva a la formación de hendiduras y vesículas intraepidérmicas. La acantólisis aparece clásicamente en la enfermedad de Hailey-Hailey,

Enfermedad de Hailey-Hailey o pénfigobenigno
El pénfigo es patología muy grave asosciada a los hemidesmosomas que se caracteriza básicamente en la aparición de ampollas que se forman por hendiduras en los cuerpos mucosos de Malpighi.
Es el trastorno autosómico dominante que afecta al gen ATP2C1 (cromosoma 3). Este gen codifica una bomba de calcio cuya función es aportar dicho elemento al interior del aparato de Golgi y que resultafundamental para la síntesis proteica.
La alteración de esta ATP-asa conlleva una disminución del calcio a dicho nivel provocando un déficit en la síntesis de las proteínas de adhesión intercelular. La historia familiar en estos pacientes es positiva. La clínica consiste en la aparición de vesículas que se rellenan de contenido turbio y que evolucionan a la formación de erosiones y fisuras muypruriginosas que si se infectan dan lugar a masas vegetantes malolientes. La localización principal de estas lesiones son las zonas de fricción: axilas, ingles, región submamaria y zonas laterales del cuello. La enfermedad suele comenzar en la adolescencia o inicio de la vida adulta y cursa a brotes exacerbados por las infecciones, el calor y la luz UV
A nivel histológico observamos acantólisis que enlas fases iniciales conducirá a la formación de fisuras suprabasales y que en fases avanzadas puede afectar a todo el espesor de la epidermis. La acantólisis puede ser parcial, conservando las células parte de sus uniones intercelulares lo que da lugar a la típica imagen de muro de ladrillo derrumbado. La inmunofluorescencia directa (IFD) a diferencia del pénfigo es negativa.

Enfermedad deHailey-Hailey. Vesículas turbias

TRATAMIENTO
No existe ningún tratamiento específico de la enfermedad ni profilaxis efectiva de las recidivas, salvo proteger la piel de la fricción, el calor y los demás factores precipitantes. La mayoría de pacientes responden al tratamiento tópico con corticoesteroides, antibióticos y antifúngicos para combatir la frecuente sobreinfección asociada, con mayor omenor control a largo plazo; sin embargo, otras modalidades terapéuticas se han utilizado en casos de enfermedad extensa, recidivante y rebelde a la terapéutica inicial (fármacos vía tópica y oral, procedimientos quirúrgicos y físicos..), que serán comentados a continuación.
Tratamiento tópico
Hay diferentes tipos de tratamiento tópico que se han probado en la enfermedad de Hailey-Hailey, ademásde los corticoesteroides, antibióticos y antifúngicos.El científico Aoki trato pasientes con esteroides tópicos y métodos quirúrgicos.
Rabeni y Cunningham trataron pacientes con tacrolimus tópico al 0.1% en ungüento.
En si el tratamiento tópico se basa en la recuperación del paciente con el uso de medicamentos.
TRATAMIENTO SISTÉMICO
No se aplican directamente a la piel, sino que se administrande otras formas (píldoras, inyecciones, luz, etc.). Este tipo de tratamientos afecta a la totalidad del cuerpo, y por ello solamente se utiliza en los casos más graves ,por lo cual puede mejorar e incluso controlar la enfermedad durante largo tiempo, pero en cierto número de pacientes no son efectivos.
Entre estos tratamientos tenemos: vitamina E , metotrexato, talidomida Vitamina D ,...