anopsia en jovenes
Páginas: 12 (2947 palabras)
Publicado: 24 de agosto de 2013
DEFECTOS OCULARES CONGÉNITOS
La mayor parte de los defectos oculares congénitos se determina por herencia, algunos ejemplos incluyen ptosis congénita, errores de refracción, aniridia, estrabismo, retinitis pigmentosa y aracnodactilia (Síndrome de Marfan).
La ausencia de antecedentes familiares positivos no es prueba de que el defecto no se localiza en el plasma germinal.
Puedenproducirse otros defectos congénitos por impedimento del desarrollo del embrión; por ejemplo, los múltiples defectos que acompañan a una infección de rubeola de la madre durante los 3 primeros meses del embarazo. En este caso, el niño puede padecer cualquiera o todas las siguientes alteraciones: cataratas, cardio-patías, sorderas, microcefalia, microftalmia y deficiencia mental. Los defectos oculares sonfrecuentes en parálisis cerebral.
3.1. Anoftalmia
Es un defecto raro en el cual faltan uno o ambos globos oculares o se encuentran en estado rudimentario.
Puede haber ausencia congénita de cualquier estructura ocular, o suspensión del desarrollo al grado en que sólo hay demostración histológica. Casi siempre existen los párpados. Éstos, a menudo, están adheridos a nivel de losbordes, pero pueden separarse. La anoftalmia se asocia con una alteración cromosómica.
3.2. Ojo quístico Congénito
Es una anomalía del desarrollo que comprende falta total o parcial de la invaginación de la vesícula óptica primaria. El ojo es de tamaño variable y, por lo general se asocia con cierto grado de proliferación del tejido de neuroglia. La malformación ocurre alrededor de la 4ta.semana de vida embrionaria.
3.3. Ciclopía
La ciclopía es una rara fusión a nivel de la línea media de las estructuras oculares en desarrollo, que se acompañan de defectos generalizados del cerebro anterior y del cráneo; por lo general no es compatible con la vida, ya que se transmite con un gen recesivo letal.
3.4. Colobomas Palpebrales
Una hendidura unilateral del párpadosuperior constituye el tipo más común de coloboma palpebral.
Las hendiduras bilaterales pueden ocurrir en los párpados superiores o inferiores o, acompañarse de otras deformidades de la cara o del globo ocular.
3.5. Microftalmía
En la microftalmía, uno o ambos ojos se encuentran notoriamente más pequeños que lo normal (Lámina 14, Foto 2).
Puede asociarse a muchas otras anomalías oculares,por ejemplo, la catarata, glaucoma, aniridia y coloboma.
Con mucha frecuencia también se presentan anomalías somáticas agregadas, por ejemplo, polidactilia, sindactilia, pie zambo, riñón poliquístico, hígado poliquístico, paladar hendido y meningoencefalocele. La microftalmia casi siempre se determina en forma genética con más frecuencia con carácter recesivo pero en ocasiones puede serdominante.
3.6. Defectos corneales
Puede haber opacidad parcial o completa de la córnea, como la que se encuentra en el glaucoma congénito, desarrollo anormal de la córnea con persistencia de adherencias entre el cristalino y la córnea, lesiones al nacer, inflamación intrauterina, queratitis intersticial, y depósito de mucopolisacáridos de la córnea, como los del síndrome de Hurler. La causamás frecuente de opacidad corneal en lactantes y niños pequeños es el glaucoma congénito. En la mayoría de los casos el tamaño del ojo es mayor que lo normal (macroftalmia, hidroftalmia, buftalmia). Los traumatismos obstétricos pueden provocar opacidades corneales extensas con edema, como resultado de la ruptura de la membrana de Descemet. Casi siempre éstas desaparecen de manera espontánea.3.7. La Megalocórnea
Es una córnea agrandada con función normal la cual suele transmitirse con carácter recesivo ligado al sexo. Debe ser diferenciada del glaucoma infantil. Por lo general no se acompaña de otros defectos.
3.8. Defectos del iris y de la pupila
Con frecuencia se observan pupilas ectópicas o mal centradas. El desplazamiento habitual es hacia arriba y hacia afuera...
La mayor parte de los defectos oculares congénitos se determina por herencia, algunos ejemplos incluyen ptosis congénita, errores de refracción, aniridia, estrabismo, retinitis pigmentosa y aracnodactilia (Síndrome de Marfan).
La ausencia de antecedentes familiares positivos no es prueba de que el defecto no se localiza en el plasma germinal.
Puedenproducirse otros defectos congénitos por impedimento del desarrollo del embrión; por ejemplo, los múltiples defectos que acompañan a una infección de rubeola de la madre durante los 3 primeros meses del embarazo. En este caso, el niño puede padecer cualquiera o todas las siguientes alteraciones: cataratas, cardio-patías, sorderas, microcefalia, microftalmia y deficiencia mental. Los defectos oculares sonfrecuentes en parálisis cerebral.
3.1. Anoftalmia
Es un defecto raro en el cual faltan uno o ambos globos oculares o se encuentran en estado rudimentario.
Puede haber ausencia congénita de cualquier estructura ocular, o suspensión del desarrollo al grado en que sólo hay demostración histológica. Casi siempre existen los párpados. Éstos, a menudo, están adheridos a nivel de losbordes, pero pueden separarse. La anoftalmia se asocia con una alteración cromosómica.
3.2. Ojo quístico Congénito
Es una anomalía del desarrollo que comprende falta total o parcial de la invaginación de la vesícula óptica primaria. El ojo es de tamaño variable y, por lo general se asocia con cierto grado de proliferación del tejido de neuroglia. La malformación ocurre alrededor de la 4ta.semana de vida embrionaria.
3.3. Ciclopía
La ciclopía es una rara fusión a nivel de la línea media de las estructuras oculares en desarrollo, que se acompañan de defectos generalizados del cerebro anterior y del cráneo; por lo general no es compatible con la vida, ya que se transmite con un gen recesivo letal.
3.4. Colobomas Palpebrales
Una hendidura unilateral del párpadosuperior constituye el tipo más común de coloboma palpebral.
Las hendiduras bilaterales pueden ocurrir en los párpados superiores o inferiores o, acompañarse de otras deformidades de la cara o del globo ocular.
3.5. Microftalmía
En la microftalmía, uno o ambos ojos se encuentran notoriamente más pequeños que lo normal (Lámina 14, Foto 2).
Puede asociarse a muchas otras anomalías oculares,por ejemplo, la catarata, glaucoma, aniridia y coloboma.
Con mucha frecuencia también se presentan anomalías somáticas agregadas, por ejemplo, polidactilia, sindactilia, pie zambo, riñón poliquístico, hígado poliquístico, paladar hendido y meningoencefalocele. La microftalmia casi siempre se determina en forma genética con más frecuencia con carácter recesivo pero en ocasiones puede serdominante.
3.6. Defectos corneales
Puede haber opacidad parcial o completa de la córnea, como la que se encuentra en el glaucoma congénito, desarrollo anormal de la córnea con persistencia de adherencias entre el cristalino y la córnea, lesiones al nacer, inflamación intrauterina, queratitis intersticial, y depósito de mucopolisacáridos de la córnea, como los del síndrome de Hurler. La causamás frecuente de opacidad corneal en lactantes y niños pequeños es el glaucoma congénito. En la mayoría de los casos el tamaño del ojo es mayor que lo normal (macroftalmia, hidroftalmia, buftalmia). Los traumatismos obstétricos pueden provocar opacidades corneales extensas con edema, como resultado de la ruptura de la membrana de Descemet. Casi siempre éstas desaparecen de manera espontánea.3.7. La Megalocórnea
Es una córnea agrandada con función normal la cual suele transmitirse con carácter recesivo ligado al sexo. Debe ser diferenciada del glaucoma infantil. Por lo general no se acompaña de otros defectos.
3.8. Defectos del iris y de la pupila
Con frecuencia se observan pupilas ectópicas o mal centradas. El desplazamiento habitual es hacia arriba y hacia afuera...
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