aparato de golgi

Introducción:
Te daremos a conocer una definición concreta sobre temas importantes de la ciencia biológica
Hablaremos sobre lisosomas, ribosomas y retículo endoplasmatico que son características de algunas células.
Dando como consecuente funciones necesarias para su correcto funcionamiento así como los problemas que pueden presentar los seres vivos por falta de estos…
Se habla de unaestructura localizada en el interior de la célula la cual depende de muchos orgánulos,que poseen funciones muy importantes para el correcto funcionamiento de esta…























Lisosomas
Su función es la digestión tanto de material endocitado (nutrientes, microorganismos, orgánulos, restos de otras células, etc.) como de material de desecho intracelular (orgánulosinservibles). La alteración de la función de las enzimas lisosomales causa enfermedades crónico-progresivas graves.
El lisosoma es una vesícula delimitada por membrana. Contiene multitud de enzimas digestivas que sólo son activas a pH ácido (en torno a 5) por lo que no suponen peligro para la propia célula al no ser activas al pH característico del citosol (mucho más básico que el del interior dellisosoma). Para mantener el pH ácido en el interior el lisosoma cuenta con bombas de protones. Las enzimas lisosómicas son principalmente hidrolasas ácidas.
Entre ellas se encuentran proteasas, lipasas, fosfatasas y nucleasas. Las hidrolasas lisosómicas se sintetizan en el retículo endoplásmico y acaban su maduración en el aparato de Golgi
Defectos en la función lisosomal producen lasenfermedades conocidas como enfermedades lisosomales. En ellas las macromoléculas no se degradan y se van almacenando dentro de los lisosomas lo que hace que aparezcan como grandes vesículas en el citoplasma. Ocurren por deficiencia de las hidrolasas ácidas o de algunas de sus subunidades, de sus activadores, de sus transportadores o del marcaje para dirigirlas a los lisosomas. Las enfermedades lisosomalesse clasifican según la macromolécula que queda almacenada:
Enfermedades lisosomales con acúmulo de glicolípidos, como la enfermedad de Gaucher, la de Tay-Sachs o la de Fabry
Enfermedades lisosomales con acúmulo de esfingomielina, como la enfermedad de Niemann Pick (tipos A y B)
Enfermedades lisosomales con acúmulo de triglicéridos, como la enfermedad de Wolman
Enfermedades lisosomales conacúmulo de glucosaminoglicanos, como la enfermedad de Hunter (ó mucopolisacaridosis tipo II)
Enfermedades lisosomales con acúmulo de glucógeno, como la enfermedad de Pompe
Enfermedades lisosomales con acúmulo de glicoproteínas, como la sialidosis
También hay enfermedades lisosomales producidas por defectos en los transportadores localizados en la membrana del lisosoma como la cistinosis y laenfermedad de Salla, en las que se acumula cistina y ácido siálico respectivamente. También hay enfermedades que se deben a fallos en el marcaje de las proteínas en el Golgi, como la mucolipidosis II y la mucolipidosis III que es menos grave



Los ribosomas:
Son estructuras globulares, carentes de membrana.
Están formados químicamente por varias proteínas asociadas a ARN ribosómico procedente delnucléolo. Pueden encontrarse libres en el citoplasma o adheridos a las membranas del retículo endoplasmático. Unas proteínas (riboforinas) sirven de nexo entre ambas estructuras.
Su estructura es sencilla: dos subunidades (una mayor o otra menor) de diferente coeficiente de sedimentación.
Su función consiste únicamente en ser el orgánulo lector del ARN mensajero, con órdenes de ensamblar losaminoácidos que formarán la proteína.
Son orgánulos sintetizadores de proteínas.

N#3(ribosoma)
Son pequeñas estructuras distribuídas por todo el citoplasma y también concentradas en ciertos lugares en particular, como en el retículo endoplasmático rugoso, y dentro de los cloroplastos y las mitocondrias.
En los ribosomas ocurre uno de los pasos más importantes de la fabricación de proteínas...